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甲亢周期性麻痹

甲亢合并周期性麻痹(TPP)定义 又称周期性瘫痪,是以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作时大都伴有血钾含量的变化,按血清钾的水平高低,可分为低钾型、高钾型和正常血钾型 以低钾型最常见 本节着重讨论低钾型周期性麻痹。 * * 主讲——莫李生教授 甲亢合并低钾性周期性麻痹(TPP) 1、TPP最早在1931年报道。此病多见于亚洲国家,西方国家少见,多为散发。青中年男性多见 2、男性多于女性,比例约为70~100∶1 3、夜间或晨起发作 4、与病情轻重无关 5、周期性麻痹可发生于甲亢之前、甲亢症状明显时或甲亢缓解之后 6、一般在使用抗甲亢药物和对症治疗后,病情可以缓解 甲亢合并低钾型周期性麻痹机理 主要是细胞外K+移向细胞内,致外周血钾含量减少,膜电位发生变化而处于超极化状态,导致钠离子不能大量进入膜内,从而不能产生动作电位,肌肉不能收缩,临床表现为瘫痪。 (1)TPP患者在过多的甲状腺素作用下,β肾上腺素能神经活性增强,使Na+-K+-ATP酶泵活性增高,引起钾离子过多转入细胞内,出现低血钾 (2)甲状腺激素兴奋交感神经,使儿茶酚胺分泌增多,加速钾的利用 甲亢合并周期性麻痹机理 (3)由于糖吸收利用增快,胰岛素相对减少,胰高血糖素增多,交感经兴奋,肾上腺素增多,致血糖升高,细胞外K+迅速移向细胞内,致外周血钾含量减少 (4)甲亢患者骨骼肌钙泵功能下降 (5)因为TPP好发于男性中青年患者,也有学者认为和雄激素可能存在某种密切的相关性,男性中青年正处于雄激素高水平时期,因此,除了男性活动量、消耗大的原因外,雄激素水平和TPP的关联有待进一步探讨 甲亢合并周期性麻痹诱因 1、过饱进食碳水化合物、甜食、酗酒 2、激烈运动、过度疲劳 3、寒冷 4、感染 5、情绪激动焦虑 6、月经 7、注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇 8、大量输入葡萄糖 甲亢合并周期性麻痹症状 多于夜间或晨醒时发作,临床常见双下肢对称性弛缓性瘫痪,程度可轻可重,可扩展至双上肢,两侧对称,以近端较重 一般头颈部肌肉不受累,呼吸肌亦无影响,膀胱直肠无影响,但心血管系统可受累 其它症状:多为自主神经症状,如口渴,多汗,少尿,排尿困难、潮红,肢体疼痛,感觉异常等.但无客观感觉障碍 极少数严重病例出现呼吸肌麻痹,可致死 病程反复,数周数月或几年发作一次 甲亢合并周期性麻痹体征 肌张力减低,腱反射减弱或消失,感觉正常,无病理征 甲亢合并周期性麻痹实验室检查 1、甲功三项均升高 2、发作期血钾 3.5mmol/L 甲亢合并周期性麻痹心电图检查 心电图可呈典型低钾表现 1、u波出现 2、P-R间期、Q-T间期延长 3、S-T段下降 4、严重者可有心率失常 甲亢合并周期性麻痹诊断标准 (1)明确甲亢诊断 (2)有周期性麻痹发作的症状和体征 (3)血清钾低 (4)心电图有低钾改变 (5)补钾治疗瘫痪迅速缓解 (6)甲状腺功能正常后瘫痪不再发作 甲亢合并周期性麻痹鉴别诊断 一、格林-巴利综合征 二、应除外能引起血钾低的其他疾病 如:原发性醛固酮增多症,肾小管 性酸中毒,应用排钾利尿剂等 三、脑血管意外   甲亢合并周期性麻痹治疗原则 常用的补钾方法有 1、快速静脉补钾法 2、单纯大剂量口服补钾法 3、连续口服给药法 4、联合补钾法(多用) (以口服为主,严重者静脉补钾)  甲亢合并周期性麻痹治疗 一、口服补钾法 (血钾下降不明显时口服为主) 1、10%KCl 10—30ml tid 2、口服补钾时有明显上腹部烧灼或不适的患者,可用温开水或果汁稀释或与稀饭等同服或改用10%氯化钾注射液或缓释片口服,以减少胃肠道刺激症状(或改用补达秀) 3、口服10% KCl 50ml(5克K+) 可使血钾升高0.8mmol/L 4、口服KCl一般不会引起血钾高出正常值   甲亢合并周期性麻痹治疗 二、静脉补钾法 1、静脉补钾的钾浓度一般不宜超过0.3%,滴速不宜超过1克钾/小时,同时口服氯化钾 2、严重低钾者(血钾小于2.8mmol/L)静脉补钾浓度可达0.6-1.2%

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