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锥体外系疾病 结构： 基底节（新旧纹状体）* 丘脑底核、黑质 联系： 多突触联系、多递质的网络 黑质纹状体通路* 症状和疾病分类： 动作增多而肌张力下降---纹状体 舞蹈病 手足徐动症、扭转痉挛 动作减少而肌张力强直---黑质 震颤麻痹 《震颤麻痹》 概念： 帕金森病 中-老年发病 黑质及纹状体通路变性 进行性运动迟缓、肌强直及震颤 发病机制：原因不清 遗传因素：家族性、早发性（近亲） 环境因素： MPTP致病性 药物和重金属中毒 生化机制明确： 黑质多巴胺神经元变性 黑质纹状体通路中多巴胺减少 临床表现 三主征： 运动减少：写字过小症 震颤：静止性 强直：肌张力、面具脸 其他表现： 步态：前冲或慌张步态 自主神经功能紊乱 精神症状 诊断和鉴别诊断 原发性震颤麻痹 继发性震颤麻痹 感染：脑炎 中毒：CO和重金属中毒(Mu)* 外伤：颅脑外伤 药物：抗精神病药物* 血管：多发性脑梗塞 治 疗 药物治疗 抗胆碱能药物 金刚烷胺 多巴制剂* 单胺氧化酶（B）抑制剂 左旋多巴（小剂量、多次） 多巴胺受体激动剂 手术治疗 立体定向： 破坏丘脑腹后外侧核（震颤） 神经移植： 肾上腺髓质、胎脑组织 基因治疗 脱髓鞘疾病 神经病理特征： 神经纤维的髓鞘破坏 神经元、轴突和神经组织支撑结构无损 血管周围炎性细胞浸润 白质静脉周围，呈散在分布 无明显的Wallerian变性 分类情况 脱髓鞘和脱髓鞘疾病 中枢神经系统内 神经病理特征 分类： 多发性硬化及视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎 脑白质营养不良（先天性髓鞘发育异常） 《多发性硬化》 自身免疫性疾病 中枢神经系统“炎性”脱髓鞘病变 病理上主要累及侧脑室旁的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑 临床为病灶部位和时间的多发性 发病与地理纬度和遗传有关 病因、发病机制和病理 确切机制不明 多因素相互作用 自身免疫疾病和病毒感染 病理特征 中国人MS 的特点： 视神经脊髓炎（Devic病）占多数 临床表现 年龄：20-40岁 性别：男/女=1/1.5-1.9 起病：急性占80%，10-20%呈进行性 表现：视病变部位而定 症状发生频率可为：脊髓性感觉障碍，视力下降、步行困难、肢体无力、复视、平衡及公济失调 症状 视力下降 核间型眼肌麻痹* Lhermitte征 眼震、感觉障碍和运动障碍 诊断与鉴别诊断 临床诊断：“二个多发性” 实验室检查： CSF：鞘内合成纤维IgG、寡克窿带 神经影像：脑室旁病灶T1低T2高 神经电生理：诱发电位 临床诊断标准 中枢神经系统好发部位两处病灶（同时） 病程有缓解和复发（1月/24小时，6个月） 年龄在10-50岁 排除其他病因 临床确诊的多发性硬化 临床可能的多发性硬化 临床可疑的多发性硬化 治疗 无特效治疗方法 治疗原则： 急性期缩短病程 预防复发 对症治疗 治疗选择（剂量和疗程） 大剂量激素 ACTH 强的松 甲基强的松龙 免疫抑制治疗 环磷酰胺、硫唑嘌磷 免疫球蛋白、血浆交换治疗 对症治疗 预防诱发因素 病程和预后 10-15% 良性型，好 65-75% 缓解复发型，总趋势是加重 10-15% 进展型，不佳 * *