3例急危重型恶性淋巴瘤临床表现及诊治心得.docVIP

3例急危重型恶性淋巴瘤临床表现及诊治心得 　摘　要： 关键词：恶性淋巴瘤；危重；诊疗 危重型恶性淋巴瘤为恶性淋巴瘤的特殊类型，多发于儿童或中青年，起病急，临床症状重，进展快，短时间可因肿瘤压迫出现呼吸循环衰竭或出现全身炎性反应综合征、多器官功能障碍综合征等直接危及患者生命。尽快的确诊、合理的治疗，可明显改善患者的预后。因早期不易识别临床多误诊造成治疗延误，现将收治的3例危重型恶性淋巴瘤报告如下。 1 病历摘要 　例1：患儿男，6岁，因“反复咳嗽气促、胸闷1个月，加重伴呼吸困难1 d”于2010年5月10日急诊收入我院胸外科。患儿入院前1个月反复出现咳嗽气促等症状，在外院门诊常规消炎对症治疗无效，伴夜间不能平卧呼吸困难1 d急诊入院。入院后查血常规：WBC 10.68×109/L，N 38.2%，RBC 4.95×1012/L，HB 136 g/L，PLT 357×109/L。胸部CT提示：前纵膈巨大占位病变，性质待定，气管及食管受压，右肺中叶不张实变。彩色多普勒超声提示：纵膈巨大占位病变。入院后对症治疗无效5月17日经会诊后转入我科。入科查体：神清倦怠、精神差、口唇明显发绀、呼吸粗促、三凹征（+）、端坐位不能平卧、无声嘶，颜面部、颈部及胸壁明显浮肿、浅表淋巴结未扪及肿大、胸骨隆起，胸骨右缘外2 cm、右侧第2～4肋间叩诊呈实音。腹软，肝脾未扪及，全腹无压痛。予甲泼尼龙静脉滴注后症状略有改善，随后在B超引导下行纵膈肿物穿刺活检术，病理初步提示恶性肿瘤，考虑恶性淋巴瘤，待酶标结果，第1次酶标结果示非何杰金氏淋巴瘤，待酶标结果。由于患者呼吸困难进行性加重，故于5月19日予CHOP方案行急诊化疗，过程顺利，症状明显改善，可平卧。 　5月27日第2次酶标结果示T淋巴母细胞淋巴瘤，骨髓穿刺提示：骨髓可见9%淋巴瘤细胞，补充行头颅MR、腹部CT等检查未见异常。确诊为T淋巴母细胞淋巴瘤并骨髓浸范，Ⅳa期。于2010年6月7日VALP长春新碱加左旋门冬酰胺酶加表柔比星加地塞米松全身诱导化疗及阿糖胞苷加地塞米松加甲氨蝶呤鞘内注射（IT）化疗，患者气促、咳嗽等症状明显改善，2010年7月7日复查胸部CT提示纵膈肿物明显缩小，骨髓未见淋巴瘤细胞，疗效评价为部分缓解（PR）。2010年8月17日～2012年2月27日分别行大剂量甲氨蝶呤亚叶酸钙解救（HD-MTX-CF）加6-MP全身化疗加IT、依托泊苷加阿糖胞苷（EA方案）加IT强化化疗、HD-MTX-CF+6-MP+IT、VALP+IT、HD-MTX-CF+6-MP+IT巩固化疗，期间合并粒细胞缺乏、肺部感染，经抗炎、升高粒细胞等处理后好转，2012年2月28日复查胸部CT提示：纵膈肿瘤基本消失，骨髓穿刺提示：未见淋巴瘤细胞，疗效评价为完全缓解（CR），目前患者病情稳定，处于巩固化疗阶段。 　例2：患者女，26岁，因“反复发热2个月余”于2008年9月4日入院。否认到过疫区。2个月余前无明显诱因出现发热、咽痛，体温在38℃左右，伴乏力、纳差，无其他伴随症状，门诊抗炎治疗效果欠佳。入院查体：T 38.2℃，神清，对答切题，左侧腋窝淋巴结肿大约4.0 cm×3.6 cm，质硬，轻触痛，活动度一般，未见皮疹、焦痂，咽后壁轻度充血，扁桃体未见肿大。颈软，双侧乳房未扪及肿块，双肺未闻及干湿性啰音，心律齐，HR 86次/min，腹平坦，肝、脾肋下可及。初步诊断：发热查因。入院血常规提示：WBC 4.7×109/L，N 72%，L 28%，HB 123 g/L，RBC 4.6×1012/L，PLT：166×109/L。血沉：38 mm/h。胸片、腹部彩色多普勒超声未见异常。骨髓穿刺涂片未见异常。于9月6日行左腋窝淋巴结穿刺活检，9月9日病理结果提示：镜下为淋巴组织，淋巴细胞及浆细胞增生，另见少许分叶核白细胞，似有细胞核碎片，考虑淋巴结炎，倾向于组织细胞坏死性淋巴结炎，建议重新取材。 　请传染科会诊，考虑未排除恙虫病，予四环素抗炎1周，效果不佳。患者出现左侧腋窝淋巴结迅速增大，2008年9月16日复查胸腹部CT提示：左侧腋窝多发淋巴结肿大，右肺门可疑淋巴结肿大，肝胆脾胰CT扫描未见异常。经院内会诊后认为综合临床表现和影像学检查结果恶性淋巴瘤可能性大，但是未得到病理确诊。9月18日再行左腋窝淋巴结切除活检，病理提示：细胞异形性，中间部分见坏死，性质待定。送中山大学病理教研室及附属肿瘤医院病理会诊。 　期间患者病情迅速恶化，出现气促、低氧血症、腹胀、转氨酶升高、意识障碍，请ICU会诊，考虑合并多器官障碍综合征（MODS），转ICU经气管插管、辅助通气、血液滤过等抢救，于2009年9月28日治疗无效死亡。同日中山大学病理教研室通过基因分型的方法得出病理结果示：弥漫大B细胞淋巴瘤。 　例3：患者男，56岁，因“右