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婴儿法洛四联症外科根治术 　 作者：谷笑蓉，陈丽霞，胡元平 【摘要】 目的: 总结1岁以内婴儿法洛四联症(TOF)外科治疗的临床经验。方法：自2003年6月至2008年3月间本院收治64例年龄小于1岁的婴儿法洛四联症患儿，术前经心脏彩超、心电图、X线胸片检查确诊。均在低温体外循环下行法洛四联症一期根治术，其中3例为急诊手术。用Dacron补片修补室间隔缺损，自体心包补片扩大右室流出道，跨瓣环补片修补62例。结果：治愈出院60例，住院死亡4例，住院死亡率6.2%。随访3～26个月，紫绀消失，恢复良好。结论：1岁以内婴儿行法洛四联症根治术是安全的，改进手术方法及加强术后监护是提高婴儿法洛四联症根治术手术成功率的关键。 【关键词】 婴儿；法洛四联症；根治 自2003年6月至2008年3月间，我院对64例年龄小于1岁的婴儿法洛四联症（TOF）患儿进行一期外科根治术，占同期TOF外科根治术患儿的52.0%。手术取得了良好的疗效，现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组男42例，占65.6%，女22例，占34.4%。施行外科根治术时年龄为62 d～12个月，平均（8.3±1.2）个月，其中小于6个月21例，占32.8%。体重为3.2～10.5 kg，平均（7.2±1.6）kg。全部病例均有不同程度的紫绀，其中有明显低氧发作史者12例，占21.4%，表现为低氧发作持续状态者3例。术前主要根据临床表现、心脏彩超、心电图、X线胸片确立诊断，其中4例附加心脏CT检查。术前红细胞压积（HCT）为0.43±0.08，经皮氧饱和度为0.83±0.07。心脏彩超估测McGoon比值1.1～2.3，左室舒张末容积指数为23.0～51.0 ml/m2。合并畸形包括：卵圆孔未闭16例，房间隔缺损9例，动脉导管未闭8例，左上腔静脉残留5例，冠状动脉畸形4例，肺动脉瓣闭锁2例。 1.2 手术方法 全部病例均在全身麻醉、低温体外循环下行TOF一期根治术。手术采用胸部正中切口，建立体外循环后主动脉根部灌注含血冷心肌保护液。切开右心房探查室间隔缺损（VSD）的位置、大小及与周围组织关系，右室流出道狭窄程度、类型等以决定具体手术方式。57例经右室切口修补室间隔缺损，7例经右房切口修补室间隔缺损。全部病例均采用Dacron补片修补室缺，36例采用间断褥式缝合，28例用Prolene线连续缝合。右室流出道纵行切口，切断肥厚壁、隔束及异常肌束，然后根据肺动脉瓣环及肺血管发育情况以决定切口是否向上延长及其范围。本组全部病例均用自体心包补片扩大右室流出道，其中跨瓣环补片修补62例，单纯漏斗部扩大2例。肺动脉瓣尽量予保留。合并心内畸形的处理：如合并动脉导管未闭则在体外循环开始后先予结扎，合并房间隔缺损或卵圆孔未闭者同时予修补，本组有11例因肺动脉严重发育不良而保留了卵圆孔。转流中肛温25～28 ℃，流量为80～130 ml.kg-1.min-1，HCT 0.25～0.28，有4例是在深低温停循环下完成手术。 所有病例均行改良超滤以排出多余水分，使手术后HCT达到0.30以上。体外循环转流时间64～136 min，平均(86.2±24.6) min，主动脉阻断时间44～78 min，平均(58.4±15.6) min。 1.3 结果 治愈出院60例，住院死亡4例，住院死亡率达6.2%。其中3例早期死于重度低心排，1例死于肾功能衰竭。术后呼吸机辅助呼吸时间为9～252 h，平均(32.4±7.2) h。ICU停留时间3～16 d，平均(5.2±3.4) d。术后住院时间为12～32 d，平均(14.5±4.6) d。术后全部病例应用多巴胺和米力农微泵注射，持续时间7～14 d。21例患儿同时应用肾上腺素。术后并发低心排7例，严重心律失常7例，气胸4例，三尖瓣反流8例，中度肺动脉瓣反流12例，术后出院前超声检查示有残余分流2～3 mm者5例。随访时间3～26个月，患儿紫绀消失，体重明显增加。心脏超声检查未见异常。术后再次住院2例，均为右心功能不全，治愈后出院。 2 讨论 2．1 手术年龄 目前国外学者大多数主张早期行TOF外科根治术[1]，这主要是基于对TOF的病理解剖和病理生理的进一步认识。TOF是进行性加重的心脏疾病，早期手术可促进肺动脉和左室的发育，有利于减轻右心室结构和功能的损害，不仅能降低患儿的自然死亡率，也能避免长期慢性低氧对机体主要脏器的潜在危害[2]。过去由于对本病的认识不足以及临床经验、设备条件的限制，主张对大于1岁的患儿行TOF根治术，近年来随着诊断技术、体外循环、手术方法以及术后监护水平的不断提高，为早期手术（1岁以内的患儿经TOF根治术）创造了条件。近1年来在我院施行的TOF根治术中有