先天性肥厚性幽门狭窄- 并发症 - 浙江大学.pptVIP

先天性肥厚性幽门狭窄congenital hypertrophic pyloric stenosis 浙江大学儿童医院消化科 李中跃 内 容 定义 流行病学 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 先天性肥厚性幽门狭窄 先天性肥厚性幽门狭窄 (congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS) 是由于幽门环肌增生肥厚，使幽门管狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。 先天性肥厚性幽门狭窄-流行病学特点 占消化道畸形的第三位 不同的发病率 欧美国家较高，约为2.5～8.8‰ 亚洲地区相对较低 中国发病率为3‰ 多为足月儿 男性居多 男女之比约4～5∶1 多见于第一胎 占总病例数的40～60％ 先天性肥厚性幽门狭窄-病因 遗传因素 神经功能 胃肠激素 先天性幽门肌层发育缺陷 环境因素 遗传因素 家族性 单卵双胎比双卵双胎多见 双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9% 母亲有此病史，其子：19%， 其女：7% 父亲有此病史，其子：5.5%，其女： 2.4% 多基因性 神经功能 神经节细胞变性 神经节细胞发育不良 肽能神经的结构改变和功能不全 免疫荧光技术-环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少 放射免疫法测定组织中P物质含量减少 胃肠激素 胃泌素+定向遗传基因作用=幽门长期痉挛梗阻 胃液中前列腺素（E