张光谋第八章线粒体(一).ppt

目 录 第一节 线粒体的结构与功能 一、线粒体的形态结构 二、线粒体的化学组成和酶的分布 三、线粒体的功能 四、线粒体的半自主性 一、线粒体的结构 （一）线粒体的形态、数目和分布 （二）线粒体的超微结构 1.外膜 2.内膜 3.膜间隙 4.基质 二、线粒体的化学组成 （一）线粒体的化学组成 （二）线粒体中酶的分布 三、线粒体的功能 （一）电子传递链 （二） ATP合成酶 1.ATP合成酶的结构 2.ATP合成酶的作用机制 思考题 参考文献及网站 H++1/2O2 H2O CoQ Cyt c 琥珀酸等 NADH NAD++ H+ FeS FMN I Cyt c1 FeS Cyt b III Cyt a IV Cyt a3 FAD FeS II H+ e- matrix intermembrane space 复合物Ⅲ：CoQ-细胞色素c还原酶 组成：由10条多肽链组成，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b、一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1 。 作用：催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。 H++1/2O2 H2O CoQ Cyt c 琥珀酸等 NADH NAD++ H+ FeS FMN I Cyt c1 FeS Cyt b III Cyt a IV Cyt a3 FAD FeS II H+ e- matrix intermembrane space 复合物IV：细胞色素c氧化酶 组成：由6～13条多肽链组成，以二聚体的形式存在。每个单体含有细胞色素a和a3及2个铜原子（CuA,CuB）。 作用：催化电子从细胞色素c传给氧。每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙。 两条主要的呼吸链 根据接受代谢物上脱下的氢的原初受体不同，普遍认为细胞内有两条典型的呼吸链: NADH呼吸链:由复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成，催化NADH的脱氢氧化。 FADH2呼吸链：复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成，催化琥珀酸的脱氢氧化。 e- H++1/2O2 H2O CoQ Cyt c 琥珀酸等 NADH NAD++ H+ FeS FMN I Cyt c1 FeS Cyt b III Cyt a IV Cyt a3 FAD FeS II matrix intermembrane space e- ATP合成酶或F1F0-ATP酶（或H+-ATP酶）是线粒体氧化磷酸化偶联的关键装置，也是合成能源物质ATP的关键装置。 广泛存在于线粒体、叶绿体、异养菌和光合细菌中，是生物体能量转换的核心酶。该酶分别位于线粒体内膜，类囊体膜或质膜上，参与氧化磷酸化和光合磷酸化，在跨膜质子动力势的推动下催化合成ATP。 不同来源的ATP合成酶基本上有相同的亚基组成和结构，都是由多亚基装配形成的。其分子结构由突出于膜外的F1头部和嵌于膜内的F0基部两部分组成。 F1：为水溶性球蛋白，从内膜突出于基质内。由3α、3β、1γ、1δ和1ε等9个亚基组成，3个α亚基和3个β亚基交替排列，形成一个 “桔瓣”状结构，各亚基分离时无酶活性，结合时有酶活性。 其中β亚基的结合位点具有催化ATP合成或水解的活性。γ与ε亚基有很强的亲和力，结合在一起形成“转子”（rotor），位于α3β3的中央共同旋转以调节三个β亚基催化位点的开放和关闭。 F0各亚基的数量关系只有细菌的被确定为a1b2c10～12。电镜观察显示，多拷贝的c亚基形成一个环状结构，a亚基与b亚基二聚体排列在c亚基12聚体形成的环的外侧，a亚基、b亚基二聚体和δ亚基共同组成“定子”。其中a亚基有跨膜转运的质子通道。 F0：是嵌合在内膜上的疏水蛋白复合体，形成一个跨膜质子通道。 ATP合成酶各亚基是如何协同作用利用跨膜质子梯度形成ATP的? 美国生物化学家Boyer提出的ATP合成酶的结合变化和旋转催化机制最近得到最新实验证据的支持。 F1具有三个催化位点，且在任一时刻，F1上3个β催化亚基的构象总是不同的（O、L、T），与核苷酸结合也不一样，在ATP合成过程中，3个β催化亚基的构象发生顺序变化，每一个催化亚基要经过3次构象改变才催化合成1个ATP分子。 ATP合成酶的作用机制 动画 质子通过F0时，引起c亚基构成的环旋转，从而带动γ亚基旋转，由于γ亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起β亚基3个催化位点构象的周期性变化（O、L、T），不断将ADP和Pi加合在一起，形成ATP。 1.基本概念：呼吸链；氧化磷酸化 2.线粒体有哪些结构，各有什么功能？ 3.线粒体中各部分结构有哪些特征性酶？ 4.概述呼吸链的主要组分。 5.概述ATP合成酶结构及作用机制。 1.