低颅压综合征-正稿-w2003.pptVIP

病理、生理机制 Monro-Kellie定律： 在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和是不变的常数。低颅压时脑脊液容量减少，必然会导致另外两种成分的增加。而脑组织体积相对固定不变，因此颅内血容量增加，以静脉系统的代偿性扩张为主。因为软脑膜的血管有血脑屏障存在而硬脑膜没有，所以静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上 病理、生理机制 硬脑膜弥漫性线性增厚：硬脑膜最内层缺乏胶原纤维，而富含硬脑膜边界细胞。硬脑膜不参与血－脑屏障的构成，因此缺乏紧密连接。硬脑膜内血管的扩张产生的压力梯度，使血管内液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上硬脑膜静脉的扩张充血，使硬脑膜弥漫性线性增厚。 硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩张，是继发于CSF容量或压力减小的一种容量代偿现象 病理、生理机制 硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少。它的出现，说明脑脊液的减少已经到了比较严重的程度 下垂脑：脑脊液容量减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位，从而表现为视交叉下移，额部脑组织下移等 侧脑室变小、脑沟及脑池变窄：脑脊液容量减少、轻度脑水肿 诊 断 典型的体位性头痛 病史-（有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等 ） 腰椎穿刺脑脊液压力低于60mmH2O MRI检查 CT检查 典型的临床症状结合腰椎穿刺侧压及影像学，一般可以确诊 但是，有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，导致继发性低颅压，因此，及早行MRI检查为一种有效的非创伤性手段 CSF的实验室检查 大多数病人有蛋白、红细胞、白细胞的轻度升高。脑脊液黄变 白细胞升高以淋巴细胞为主，这被认为是对脑脊液漏的一种局部炎症反应，而蛋白与红细胞的升高与脑膜血管扩张和脑膜撕裂有关 但CSF的培养均为阴性，没有感染和肿瘤转移的征象 高颅压综合征 蛛网膜下腔出血 脑膜炎 Chiari’s畸形 转移性脑膜癌 鉴别诊断 冠状位显示小脑幕、额颞枕部对称性条形明显强化 引 言 男性，28岁，主因持续性头痛2天入院 病例特点： 青年男性，急性起病 头痛呈持续性中度胀痛，以前额部、后枕显著。 头痛与体位变化有关，平卧可缓解，站立位及坐位时加重，伴有头晕、恶心。 既往体健 颈略抵抗，双侧巴氏征阴性。 住院1周后出现复视，右眼外展受限。 辅助检查 头CT 头MRI+C、MRV 头CTA 腰椎穿刺 ＭＲＶ ＣＴＡ MRI增强 腰椎穿刺 患者行两次腰穿，脑脊液不能自行流出，未测到压力。 脑脊液生化检查：蛋白定性（+），葡萄糖5.45mmol/L、氯110mmol/L、蛋白2.45g/L；临床诊断：低颅压综合征 诊 断 低颅压综合征? 脑膜炎? 蛛网膜下腔出血? 脑膜转移? 低颅压综合征 spontaneous intracranial hypotension，SIH 概 念 1938年德国神经内科医生Schaltenb rand第一次描述该病 是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合征 分原发性与症状性(继发性) 继发性SIH 腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后 颅脑外伤、颅脑手术 腰神经根袖撕裂 频繁呕吐及慢性腹泻引起脱水、静脉输入高渗液体后 尿毒症、休克、恶液质、过度换气、严重感染、慢性巴比妥及安眠药中毒 脑膜脑炎、糖尿病性昏迷 头颅放射性治疗 多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放散，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状，视觉障碍和听觉障碍等 体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失 临床表现 发生机制 体位性头痛 正常情况下，人脑约重1500克，悬浮在水中则重48克，脑脊液对脑组织的衬垫起着重要作用，对外界的震动与冲击起着机械缓冲作用 当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉，引起脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在高低不平的颅底骨上，使痛觉敏感结构遭受刺激；同时，位于斜坡的基底静脉丛及相关静脉窦受压，使颅内静脉回流受阻，静脉压和颅内压突然升高，头顶部的静脉窦和颅内其他结构受牵拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失 病 因 目前还不清楚，有以下几种说法： ①下丘脑功能紊乱，脉络丛血管舒缩功能失调，导致脑脊液生成减少 ②矢状窦及蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进 ③潜在的脑脊液漏 ④脉络丛钙化 亦有人认为，