yang氨基酸代谢.ppt

氨 基 酸 代 谢 一、 体内蛋白质具有多方面的重要功能 二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述 一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 （二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 三、联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径 四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 第四节氨的代谢 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 （5）鸟氨酸 多胺类 促进细胞增殖 肿瘤病人血、尿测定指标之一 二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 VitB12缺乏 磺胺类药物的作用机制 磺胺药 FH2合成酶 FH2还原酶 对氨基苯甲酸等 FH2 FH4 不能转运一碳单位参与嘌呤和嘧啶核苷酸的合成 ，核酸不能合成 抑制细菌生长繁殖 （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 酶 相对活性 氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0 正常成人肝尿素合成酶的相对活性 酶 相对活性 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0 血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia) 高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)及肝性脑病（肝昏迷）。 （四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒 常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。 TAC ↓ （肝昏迷） 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 GABA COOH (CH2)2 CH2NH2 CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 COOH (CH2)2 CHNH2 COOH L-谷氨酸 （二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 HN N CH2CHCOOH NH2 HN N CH2CH2NH2 （三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 色氨酸 CH2CHCOOH NH2 CH2CHCOOH NH2 HO CH2CH2NH2 HO （四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质 鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。 （精脒、精胺 ） 一碳单位的定义 （一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 一碳单位的种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methyle