急性肺血管药物扩张试验在评价先天性心脏病合并重度肺动脉高压中的应用进展.pdfVIP

344 1．04．024 DOI：10．3969／j．issn．1007-5062．201 ·综述· 急性肺血管药物扩张试验在评价先天性心脏病 合并重度肺动脉高压中的应用进展 刘海菊顾虹 [关键词]急性肺血管药物扩张试验；肺动脉高压；先天性心脏病 [中图分类号]R541．1 [文献标识码]A [文章编号] 1007-5062(2011)04-344艄 一、先天性心脏病合并重度肺动脉高压 级：血管腔几乎完全被增生的内膜所堵塞；IV级：动 继发于左向右分流型先天性心脏病(CHD)的脉扩张；V级和VI级：动脉瘤样形成及纤维素样坏 肺动脉高压(PAH)是一种进行性病变，主要表现为死。一般认为I一Ⅱ级属可逆性病变，解剖矫治后 肺动脉压力和肺血管阻力的进行性升高，最终导致 肺动脉压力可降至正常或接近正常；IV～VI级属不 右心衰竭甚至死亡。这类肺动脉高压按其性质可分 可逆性病变，解剖矫治后肺动脉压力和肺血管阻力 为动力性肺动脉高压和梗阻性肺动脉高压，CHD合 仍进行性加重，为手术禁忌；1I级为临界状态，急性 并重度PAH，肺动脉压力及肺血管阻力均增高，如 肺血管药物扩张试验主要研究的为Ⅲ级的PAH患 何区分动力性或梗阻性PAH，是决定患儿有无手术 者。急性肺血管药物扩张试验即在心导管检查过程 适应证的关键。尽管很多方法有助判断PAH的程 中，通过用药增加肺血管内NO和前列环素水平或 度¨1，但由于肺组织病理检查创伤大、阳性率低、费 者降低内皮素水平等扩张肺血管，检测肺动脉压力 用高，目前认为心导管检查是诊断PAH的金标准。 和阻力的变化，以评价肺血管的反应性，达到判断 在一tk,导管检查的同时，进行急性肺血管药物扩张试 PAH的程度、指导治疗及评估预后的目的。目前急 验，对判断合并重度PAH的CHD患者的PAH程 性肺血管药物扩张试验已广泛应用于特发性肺动脉 度、性质、有无手术指征及估测预后，有重要价值。 高压(IPAH)等无心内分流的PAH患者中，但在先 二、急性肺血管药物扩张试验的原理 心病肺动脉高压(CHD—PAH)患者中的研究数据 目前认为PAH的发生是一个多因素相互作用 有限。 的过程，肺血管阻力升高的机制包括：肺血管收缩、 三、急性肺血管药物扩张试验的适应证和禁 肺血管闭塞性重塑、炎症反应和血栓形成等旧j。多 忌证 种血管活性物质的异常”1可能参与了发病过程，如 急性肺血管药物扩张试验可应用于IPAH、家族 血栓素A2和内皮素．1生成增多，一氧化氮(NO)和 性PAH、结缔组织病、CHD、食欲抑制剂及肝病等所 前列环素生成减少。同时，平滑肌细胞上的钾通道 致PAH患者。对明显右心衰竭、血流动力学不稳定 受到损害，血清素载体的表达异常，导致基质生成增 的患者，进行急性肺血管药物扩张试验是相对禁忌 多，血管重构和阻力增高。4』。研究表明，尽管引起 的旧J。而Botha等。7o对心功能Ⅲ～IV级充血性心 PAH的病因不同，但肺血管损伤的组织病理学相 力衰竭所致PAH患者，通过静脉输注米力酮和西地 似，即表现为中层平滑肌增厚、内膜增殖及纤维 那非的方法，进行急性肺血管药物扩张试验，未见严 化’5j。经典的Heath和Edwards分级把肺血管病变 重不良反应发生。 程度分为6级，I级：中层肥厚；II级：内膜增生；11I 四、急性肺血管药物扩张试验的药物选择 理想的肺血管扩张试验用药【8引，应符合以下 作者单位：100029北京首都医科大学附属北京安贞医院．北京市条件：1．选择性作用于肺血管床，对体循环影响小； 心肺血管疾病研究所小儿心脏科