癫痫发作的分类及小儿癫痫综合征-林庆.docVIP

癫痫发作的分类及小儿癫痫综合征 北京大学第一医院儿科 林庆 癫痫发作分类 癫痫是一种发作性疾病，—正确了解其发作特点对癫痫的诊断、治疗及判断预后都有重要的参考价值。随着癫痫机理的深入研究，尤其是脑电图技术的不断进步，对各种癫痫发作也有了更多的了解。 早在1981年国际抗癫痫联盟(1LAE)分类及命名委员将发作分为三类，即部分性发作、全身性发作及不能分类的发作。在部分性发作中又分为单纯部分性发作(发作时无意识障碍)及复杂部分性发作(发作时有意识障碍)。全身发作中包括失神发作、肌阵挛发作、阵挛发作、强直发作、强直阵挛发作及失张力发作等。在这个分类中未提及West综合征(婴儿痉挛)的发作。 我国小儿神经工作者于1983年在四川省自贡市举行专题讨论会上，参考了1981年国际抗癫痫联盟提出的分类标准，结合我国的实际情况将该分类方法进行了简化，提出了小儿癫痫发作分类建议，并刊登在1984年中华儿科杂志上(表—1)。 表—1 1983年我国小儿神经座谈会上提出的发作分类建议 (摘自中华儿科杂志1984年22：100) 一． 部分性(限局性、局灶性)发作 1． 简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 植物神经发作 精神症状发作 2． 复杂部分性发作 二． 全身性(广泛性、弥漫性)发作 1．强直一阵挛性发作 2．强直性发作 3．阵挛性发作 4．失神小发作 5．肌阵挛性发作，(其中包括婴儿痉挛症) 6．失张力性发作 三．分类不明的发作 当时考虑到婴儿痉挛发作有其特殊性，而且并不少见，在癫痫发作中如不提及下太恰当，遂在肌阵挛发作中提到“其中包括婴儿痉挛症”。现认识到婴儿痉挛的主要发作形式为“强直性痉挛”。 关于ILAEl981年提出的发作分类一直沿用至今，对大部分病例是适用的，但临床也发现有一些发作在这个发作分类中并没有描述(如上述的婴儿痉挛发作)。特别是近年来录象脑电图技术的应用，能将发作形式与脑电图同步记录下来，可以反复阅读分析，所以临床不断有新的发作形式介绍出来。 2001年5月在第24届国际癫痫会议上，ILAE又提出了关于癫痫性发作和对癫痫诊断的 建议，其中关于癫痫发作的类型如表2所示。 表—2 2001年ILAE提出的癫痫发作类型 (摘自Epilepsia 2001：42(6)：l8) 一． 自限性发作类型 (一)全面性发作 1．强直一阵挛发作(包括开始为阵挛或肌阵挛的变异型) 2．阵挛性发作 无强直成分 有强直成分 3．典型失神发作 4．非典型失神发作 5．肌阵挛失神性发作 6．强直性发作 7．痉挛(spasms) 8．肌阵挛 9．眼睑肌阵挛 不伴有失神 伴有失神 10．肌阵挛失张力发作 11．负性肌阵挛 12．失张力发作 13．全面性癫痫综合征中的反射性发作 (二)局灶性发作 1．局灶性感觉性发作 具有原始感觉症状(如枕叶和顶叶癫痫) 具有经验性感觉症状(如颞顶枕交界处癫痫) 2．局灶性运动性发作 表现为原始阵挛性运动症状 表现为不对称强直性运动发作(例如附加运动区发作) 表现为典型(颢叶)自动症(例如颢叶内侧发作) 表现为多动性自动症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作 3．痴笑发作 4．半侧阵挛发作 5．继发为全面发作 6．局灶性癫痫综合征中的反射性发作 二．持续性发作类型 (一)全面性癫痫持续状态 1．全面性强直一阵挛性癫痫持续状态 2．阵挛性癫痫持续状态 3．失神性癫痫持续状态 4．强直性癫痫持续状态 5．肌阵挛性癫痫持续状态 (二) 局灶性癫痫持续状态 1.Kojevnikow部分性持续性癫痫 2．持续性先兆 3.边缘性癫痫持续状态(精神运动性癫痫持续状态) 4.半侧抽搐伴偏瘫持续状态 2001年ILAE提出的发作分类与1981年提出的发作分类某些观点有所不同。大致有以下几点 1．将发作分为自限性和持续性发作两类。前者指发作时间较短不需特殊处理能自行终止的发作。后者指发作时间较长的癫痫持续状态。在这两种发作的范畴内又分为全面性(以往称为全身性)及局灶性(以往称为部分性)两类。取消了“不能分类的发作”这种类型。 2．在局灶性发作中不再分为单纯性和复杂性。过去认为单纯性