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疾病知识学习第十周重点学习资料系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。本病在我国的患病率为0.7—1/1000，以女性多见，尤其是20—40岁的育龄女性。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。本病的法可能与下列因素有关系：遗传、感染、自身免疫、环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物等）等。研究发现本病是多基因相关疾病。有HLA—Ⅲ类的C2或C4的缺损，HLA—Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。它们的异常又和自生抗体的种类和症状有关，如DR2/DQ1（与抗SSA抗体相关）、DR3/DQ2（与抗SSA、SSB抗体相关）、DR2/DR6（与抗Sm抗体相关）。DR4则减少系统性红斑狼疮与狼疮肾炎的易感性。HLA以外的易感基因有1q23、1q41—42及染色体2、3、4、6等多个部位。系统性红斑狼疮临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1～2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。疲乏是系统性红斑狼疮常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。皮肤与黏膜在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是系统性红斑狼疮特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。结合临床症状和实验室自身抗体及补体等检查可以明确诊断。患者血清中可以查到多种自身抗体，它们的临床意义是系统性红斑狼疮诊断的标记、疾病活动性的指标及可能出现的临床亚型，常见而且有用的自身抗体依次为抗核抗体普、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。其中，抗dsDNA抗体是诊断系统性红斑狼疮的标记抗体之一，多出现在系统性红斑狼疮的活动期，抗dsDNA抗体的含量与疾病活动性密切相关。抗Sm抗体的特异性高达99％，但敏感性仅25％，有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断，它与病情活动性不相关。系统性红斑狼疮的免疫病理学检查包括皮肤狼疮带试验，表现为皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白(IgG、IgM、IrA等)和补体(C3c、Clq等)沉积，对系统性红斑狼疮具有一定的特异性。狼疮肾炎的肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积，被称为“满堂亮”。本病病因不同，尚无预防的方法。本病在稳定期缓解期须预防其发作。具体措施如下：1.药物预防感染是最常见的诱发因素，益气对气虚易感的人较为合适。益气药如黄芪白术能提高人体的免疫功能，尤其是提高细胞的免疫功能，长服可以预防感冒和感染。养阴对阴虚体质的人也是增强体质的方法，可调节人的免疫功能。抗狼疮散、六味地黄丸、大补阴丸、左归丸、增液汤可长期服用，也可预防感冒和感染2.生活预防阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等，均可能诱发或加重病情，故须按时作息，调摄寒温，不要过于疲劳，避免刺激，节制房事和严格控制怀孕。干燥综合征干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。多见于女性，好发年龄在30—60岁。它是一种比较常见的免疫风湿病。本病的病因还不十分明确，可能与病毒感染、遗传因素、内分泌因素等有关。本病主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺。以唾液腺和泪腺的病变为代表，表现为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和萎缩，功能受到严重损害。起病较隐匿，临床表现多样，主要表现与腺体功能减退有关。以口、眼干燥为常见表现，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。结合临床症状及实验室检查可以明确诊断，其中，抗SSA抗体及抗SSB抗体对本病诊断有意义，前者对本病的诊断敏感性高，后者则诊断特异性较强，尤其在有系统性损害的患者，两者阳性率更高。近年来有测定抗a—fodrin抗体，协助诊断可疑患者，但少数系统性红斑狼疮继发干燥综合征患者也可出现。另外90%以上的患者有高免疫球蛋白血症，其特点是多克隆性，可引起皮肤紫癜、血沉快等症状。本病目前尚无根治的好方法，主要是替代疗法和对症治疗。治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤。系统性硬化病系统性硬化病曾称为硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏的全身性疾病。孕龄妇女发病率明显高于男性。一般认为与遗传因素和环境因素有关。与遗传的关系上不能肯定。有研究显示与HLA—Ⅱ类基因相关，