小儿肾肿瘤病理与影像学诊断-放射学实践.PDF

放射学实践 年 月第 卷第 期 ， ， ， ６９６ ２０１１ ７ ２６ ７ ＲａｄｉｏｌＰｒａｃｔｉｃｅＪｕｌ２０１１Ｖｏｌ２６Ｎｏ．７ 　 ·图文讲座 · 小儿肾肿瘤病理与影像学诊断 李欣，胡晓丽，刘俊刚 中图分类号】 ； ； 文献标识码】 文章编号】 （ ） Ｒ８１４．４２ Ｒ４４５．２ Ｒ７３７．１１ Ａ １００００３１３２０１１０７０６９６０５ 　 　 小儿肾肿瘤分为良性和恶性两大类，良性肿瘤较为少见， 细胞的直径至少大于相邻同类细胞的 ３倍； 染色质明显增 　　 ② 主要来自肾的上皮和间叶组织，常见的有肾腺瘤、肾小球旁细 多； 出现多极核分裂像，此型预后很差。 ③ 胞瘤、血管平滑肌脂肪瘤和肾内畸胎瘤；肾的恶性肿瘤较为多 肾母细胞瘤约占儿童肾脏肿瘤的８７％，发病高峰年龄３ ４ ～ ［］ １ 见，由于某种原因后肾胚芽未能分化成肾组织而残存于肾内， 岁， 患者于 岁以前患病 。本病新生儿期少见。双侧发 ８０％ ５ 是肾内肿瘤发生的潜在因素，肿瘤重现了肾胚胎发育过程，呈 生者约为 ４％ １３％，可合并隐睾、偏身肥大、尿道下裂和散发 ～ 现不同分化阶段的特点。目前 、 和 是小儿肾肿瘤 性无虹膜。少部分肾母细胞瘤与位于 号染色体的两个位点 ＵＳＣＴ ＭＲＩ １１ 术前定位、定量和定性诊断不可或缺的检查方法，本文 目的是 、 有关，分别被称为 基因、 基因。 ＷＴ１ ＷＴ２ ＷＴ１ ｐ ｐ 认识小儿肾肿瘤的病理特点，以便更深刻理解肿瘤的影像学表 基因异常见于ＷＡＧＲ综合征（肾母细胞瘤、无虹膜、泌尿生殖 现，从而提高诊断水平。 系统畸形、精神发育落后）或Ｄｒａｓｈ综合征（男性假两性畸形、急 进性肾小球肾炎）； 基因异常见于 综 ＷＴ２ ＢｅｃｋｗｉｔｈＷｉｅｄｅｍａｎｎ 肾母细胞瘤 合征或偏身肥大患者。最常见症状为腹部包块，疼痛、血尿少 肾母细胞瘤（