第二章 代谢性酸中毒.pdfVIP

代谢性酸中毒 和遗传性代谢病 同济医院 王慕逖 • 高危筛查诊断阳性率 12.5% • 代谢性酸中毒占 90% 以上 代谢性酸中毒的血气特征 • 动脉血 PH 降低 • [ HCO3 – ] 降低 • PaCO2 降低 血气报告分析图 A. 急性呼吸性酸中毒 B.慢性呼吸性酸中毒 C.慢性代谢性碱中毒 D.急性低碳酸血症 E.慢性低碳酸血症 F.慢性代谢性酸中毒 G.急性代谢性酸中毒 N.正常 ◆ 导致代谢性酸中毒的机理 [ B+ ] · [ HCO3–] • PH = PK + log [ H+ ] · [ HCO3–] • 碱储消耗 或 酸累积 ◆ 碱储备损耗性酸中毒 • 腹泻→胃肠液丢失→电解质损失→低 血钾、尿 PH 增高 • 肾小管酸中毒→ HCO3 – 丢失、肾泌H+ 障碍、尿中NH 排出减少 4 • 重症感染、休克、心衰、缺氧…… • 惊厥、肝功能衰竭…… ◆ 伴有肾小管酸中毒的遗传代谢病 • 胱氨酸病 • 遗传性果糖不耐症 • Fanconi 综合征 • 半乳糖血症 • Löwe 综合征 • 酪氨酸血症(肝肾型) • 糖原累积病 Ⅰ型 • 肝豆状核变性 酪氨酸血症 d i d c Abundance i d c i A A c D c c A S i