0091010脊髓疾病1.ppt

Disease of the Spinal Cord * 临床表现 进展过程 根痛期 部分受压期 完全受压期 Disease of the Spinal Cord * 临床表现 刺激症状： 1、根性症状 2、脊膜刺激症状 缺失体征： 1、节段性 2、分离性 3、传导束性 髓内、外差异 前角细胞 前根锥体束 感觉障碍 运动障碍 自主神经症状 反射改变 取决于压迫的速度、部位（髓内？髓外？）、 节段、程度等 Disease of the Spinal Cord * 辅助检查 CSF 脊柱X光片 CT MRI Disease of the Spinal Cord * 髓内肿瘤 Disease of the Spinal Cord * 脊膜瘤 颈椎间盘突出 Disease of the Spinal Cord * 诊断步骤 压迫性？非压迫性？ 纵向定位：节段？ 横向定位：髓内？髓外？硬膜内？硬膜外？ 病因／性质？ Disease of the Spinal Cord * 髓内外压迫症的鉴别诊断 鉴别点 硬膜内 硬膜外 髓内 髓外 症状波动 少 常有 常有 根痛 少,可有束带感 早期剧烈根痛 可有 感觉缺失 运动障碍 离心发展、感觉分离 向心发展、半切征、无感觉分离 向心、对称发展、无感觉分离 脊突压痛 无 常有 常有 节段肌萎缩 常有、明显 少见 少见 二便障碍 早期出现 晚期出现 晚期出现 Disease of the Spinal Cord * 髓内外压迫症的鉴别诊断（续） 鉴别点 硬膜内 硬膜外 髓内 髓外 椎管蛛网膜下腔梗阻 较晚、轻、不完全 较早、可完全 较早、可完全 CSF蛋白增高 轻 明显 轻 脊柱X光片 正常 多有异常 多有异常 脊髓碘油造影 脊髓梭形膨大、梗阻不完全 阻塞面光滑、杯口状、脊髓移位 阻塞面锯齿状、脊髓轻度移位 MRI 脊髓梭形膨大 髓外肿块、脊髓移位 髓外肿块、脊髓移位 Disease of the Spinal Cord * 治疗、预后 治疗 病因治疗、解除脊髓压迫 预后 病变性质、速度、部位 解除压迫的可能性、程度 受压时间长短 Disease of the Spinal Cord * 　　　　　　脊髓空洞症 　 syringomyelia 定义：慢性进行性的脊髓变性疾病．临床特征为一侧上肢肌肉萎缩，分离性感觉障碍及营养障碍．多位于颈髓，可向上括展至延髓（ syringobulbia）. Disease of the Spinal Cord * 　　　　　　脊髓空洞症 　 syringomyelia 病因和发病机制： 脑脊液动力学异常：第四脑室出口区先天异常， 　脑脊液压力博动波冲击脊髓中央管 先天发育异常：扁平颅，小脑扁桃体下疝 （Arnold-Chiari畸形），脊柱裂，弓形足等． 血液循环异常：继发于血管畸形，肿瘤囊性变，　　 　脊髓损伤，珠网膜炎等 Disease of the Spinal Cord * 　　　　　　脊髓空洞症 　 syringomyelia 临床表现： 　 发病年龄多在20-30岁 起病缓慢，渐进发展 　 最早症状常为相应支配区自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍 (dissociated sensory loss) 前角细胞受累节段肌肉萎缩，受损水平以下椎体束征 　 神经元性关节病和皮肤营养障碍： 夏科(Charcot)关节 Morvan征 Horner征 延髓空洞征：预后差 Disease of the Spinal Cord * 　　　　　　脊髓空洞症 　 syringomyelia 节段性分离性感觉障碍 节段性支配区肌萎缩 营养障碍 Disease of the Spinal Cord * 　　　　　脊髓空洞症 Disease of the Spinal Cord * 　　　　　　脊髓空洞症 　 syringomyelia 诊断： 脑脊液检查：多无异常，可有蛋白增高 X线检查：夏科(Charcot)关节，颈枕区和脊 　　柱畸形 MRI：是确诊本病的首选方法 　 　 Disease of the Spinal Cord * 　　　　　　脊髓空洞症 　 syringomyelia 鉴别诊断： 　脊髓内肿瘤 　颈椎病 　肌萎缩侧索硬化症 　 　 Disease of the Spinal Cord *