第01章：CNS脱髓鞘疾20130409-袁毅.pptVIP

治 疗 缓解期的治疗：其目的是预防复发、治疗残留的症状。 治疗药物包括免疫抑制剂、转移因子及丙种球蛋白。 预 后 绝多数患者有缓解－复发的趋势，少数首次发作后可完全缓解。女性、40岁以前发病、临床表现视觉及体感障碍者提示预后较好；有锥体束和小脑损害者预后较差。通常病后的平均存活期25年。 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica NMO）又称Devic病。是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，目前多认为是多发性硬化的一个变异类型。 定 义 视神经脊髓炎 病因及发病机制不清。有人认为它是一种自身免疫性疾病。 病 因 视神经脊髓炎 视神经损害：视神经炎和球后视神经炎。视力  下降、眼球胀痛、视野改变、视 乳头水肿、视神经萎缩。 脊髓损害： 多为不完全性横贯性、体征多不对 称。 临床表现 视神经脊髓炎 1、急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道病史 2、同时或先后有急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和 体征 3、无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征 4、有缓解和复发 5、实验室依据支持 5、排除脊髓压迫性疾病和其它疾病 诊 断 要 点 视神经脊髓炎 1、视神经炎：单眼受累，而NMO为双眼，伴脊髓受累 2、急性脊髓炎：无视神经损害，横贯性损害，无复发 3、多发性硬化：CSF、MRI均有明显不同 　 鉴别诊断 视神经脊髓炎 大剂量的皮质类固醇治疗 血浆置换 免疫球蛋白 治 疗 视神经脊髓炎 谢 谢 ! 中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of CNS 中南大学湘雅三医院神经内科 袁 毅 髓鞘(myelin) 是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构 中枢 少突胶质细胞 → MS 周围 Schwann细胞 → GBS 一、概述 髓鞘的组成：中枢神经由少突胶质细胞形成，主要蛋白质为髓鞘碱性蛋白和髓鞘蛋白脂蛋白。 髓鞘的功能：辅助神经冲动传导；起绝缘、保护作用。 脱髓鞘疾病：是一组以髓鞘病变为主要特征的疾病。 病理特征：髓鞘破坏或脱失明显；神经细胞、触突及支持组织相对完整；病变主要累及中枢神经系统白质，沿小静脉周围有炎症细胞浸润 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一组以髓鞘破坏或形成障碍为主要特征的疾病。 脱髓鞘病按病因分为两类 1.髓鞘破坏型（获得性）：已形成的髓鞘部分或全部破坏。包括继发于其它疾病的如：炎性、营养、中毒等和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘。 2.髓鞘形成障碍型（遗传性）：髓鞘从未正常形成。由于遗传性神经鞘磷脂代谢障碍，影响髓鞘形成的合成或降解机制引起，如脑白质营养不良。 临床常见类型 多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎 同心圆性硬化 桥脑中央髓鞘溶解 多发性硬化 (multiple sclerosis, MS) 是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。 临床特征: 病灶时间上、空间上的多发性 病因及发生机制 ◆ 自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的直接针对自身髓鞘抗原的免疫反应所致 ◆ 病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等 抗体滴度升高，提示MS可能与病毒感染有关；但尚 未从患者脑组织中分离出相应的病毒 ◆ 遗传因素：有家族倾向 ◆ 环境因素： MS的发病率随纬度增高而呈上升趋势 病 理 病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑、视神经。 急性期髓鞘崩解、脱失，轴突相对完好，小静脉周围炎细胞浸润；病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质细胞形成的硬化斑。CNS白质内多发性脱髓鞘斑块是MS特征性病理改变。 Top: Coronal brain section showing numerous plaques of demyelination, particularly in the periventricular region. Bottom: The corresponding areas show decreased black staining for myelin and increased gliosis (dark staining). 临 床 表 现 1、 年龄上多见在20－40岁间发病，女性多见2：1；可急性、 亚急性、慢性起病。我国的MS多以亚急性起病多见 2、 诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧 张、寒冷等 临 床 表 现