拯救紫气盈盈的小星星.PDFVIP

拯救“紫气”盈盈的“小星星” 李守军 祁磊 中国医学科学院阜外医院 以患者为中心的诊治模式，是一种多学科协作、多技术运用的紫绀型先 天性心脏病诊疗体系新模式。阜外医院小儿外科中心经过多年的实践探索， 不断地将这种诊疗模式进行优化，从而让患者得到最好的救治。 幸福的家庭是相似的，不幸的家庭各有不幸。 就像有的家庭中会迎接到璀璨明亮的“小星星”， 而有的家庭则会诞生伴有“紫气”盈盈的“小星星”。 2 光芒微弱的“小星星” 0 1 小林子（化名）就是他们家庭中那个“紫气” 5 盈盈的“小星星”——一个不幸患有紫绀型先 天性心脏病（简称“先心病”）的孩子。小林 子出生后，就被家人发现他的颜面、嘴唇青紫， 经检查后发现患有非常复杂的先天性心脏畸 形——完全性大动脉转位、室间隔缺损、肺动 脉瓣及瓣下狭窄。 先天性心脏病早已成为我国最常见的出生缺 陷疾病，大约每 5 分钟就会有一个先心病的孩子 出生，而紫绀型先心病占所有先心病的 30% 以上， 属于先心病中较为严重的一大类。究其原因，都 是由于心脏、血管的畸形所导致的缺氧。 小林子所患的完全性大动脉转位，简单说来， 就是主动脉和肺动脉对调位置，而左右心房心室 手术开胸 3333 FLASH INNOVATION 创新在闪光 2015年 的位置以及心房与心室的关系都保持不变。在每 10 万例出生的活婴 儿中有 20.1 ～ 30.5 例，在先天性心脏病中占 5% ～ 8%，在紫绀型先 天性心脏病中居第 2 位，仅次于法洛氏四联症。根治这一病症的手 术需要经两大动脉根部截断，然后将两根动脉恢复到正常解剖位置， 是心血管外科中难度最大的手术之一，在国际上也是一大难题。 姑息治疗，治标不治本 小林子的最初治疗受限于当地医院的技术以及交通和信息交流 的制约，只能在当地医院行姑息手术即双向 Glenn 术（上腔静脉肺 动脉吻合术）改善紫绀，之后计划行全腔静脉肺动脉连接术才能让 孩子更加接近正常人（这属于姑息手术，简单地说就是做完手术孩 李守军主任手术照 子的心脏还是不正常的，这样只能尽可能地延长孩子的寿命和生存 2 质量，但和正常人还有不小的差异）。 0 1 小林子来到世间的 9 年里从未像普通孩子那样肆意奔跑过，没有和其他小孩子一起有 5 求学的机会。由于心脏畸形和 Glenn 手术的关系，孩子的上腔静脉压极高，导致上半身区域 的头与肩几近同宽，上肢皮肤的静脉极度怒张（像蛇一样盘曲在身上），下肢萎缩细小。由 于缺氧，口唇极度青紫，指端膨大如锤状，身体发育差，体力活动明显受限制。整个家庭 深深笼罩在孩子病痛的阴霾中。 双根部调转术给予孩子新生 由于小林子病情越发严重，静脉压过高以致无法进行当初计划的全腔静脉连接术，姑