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先 天 性 小 肠 闭 锁 与 狭 窄 小肠肠管连续性存在的先天性缺陷从形态学上可分为闭锁和狭窄，是引起新生儿期小肠梗阻的主要原因之一。小肠闭锁是指小肠腔的先天性完全闭塞而引起的完全梗阻，约占新生儿期小肠梗阻发病的95%，小肠狭窄是指小肠腔的部分闭塞从而引起的不全梗阻，约占5%。国际文献报道其发生率从1：300~400到1：1000~3000（活产婴）不等，男女发病几率相等。约有1/3的空肠闭锁、1/4的回肠闭锁及1/2的多发肠闭锁患儿为低出生体中儿。国内梁娟等2000年报告，中国出生缺陷检测中心于1987~1992年对全国以医院为基础的孕28周~生后7天的4489692例围产儿进行监测，其中共有小肠闭锁或狭窄300例，发生率为0.69/10000，男女比例约为1.25:1，与国外报道接近。其中，活产婴99例，死胎36例，死产20例，生后7天内死亡145例。围产期病死率随伴发畸形的增加而增加，伴发畸形发生依次为直肠肛门畸形、肺发??畸形、四肢短小、神经管畸形、腹裂、肾脏畸形及胆道畸形。北京儿童医院新生儿外科2000~2005年共收治77例先天性小肠闭锁和狭窄的病人，其中闭锁59例（77%），狭窄18例（23%）。平均出生体重为2.59±0.51kg（1.8~3.35kg）, 体重2.5kg的病例约占60%。 【历史】 1684年Goeller第一次描述了回肠闭锁，Voisin 在1804年第一次为肠闭锁的病人施行了肠造口术。1812年Meckel发表了一篇回顾性文章并推测了此病发生的原因。1894年Wanitschek 第一次试图对肠闭锁进行切除和吻合，但是没有成功，1911年Fockens成为第一位施行肠切除肠吻合术成功治疗本病的外科医生。Tandler在1900年提出了肠实质期再通障碍引起肠闭锁的理论，1912年Spriggs 提出了由机械因素如胎儿期肠系膜血管发生闭塞等意外是导致肠闭锁的原因，1955年Louw 和Barnard通过经典的动物实验证明了孕末期宫内发生的肠系膜血管意外是导致空回肠闭锁的主要原因，为现代医学对此病的理解奠定了基础。 【胚胎学】 肠的大部分来自中肠，中肠的血液供应来自肠系膜上动脉，而后肠血液来自肠系膜下动脉。胚胎第4周时，随着胃原基的出现，肠管的头端被确定。肠管起初为一条与胚体长轴平行的直管，肠的头侧部（即 HYPERLINK /jiaoxue/kecheng/zupei/ptx/gl/xiaohuahuxi/xiaohua3.htm 十二指肠），由于其背系膜与腹后壁融合而被固定，其它部分的背系膜则随着肠管的生长而增长。胚胎的第5-10周，肠袢生长迅速，第8周时肠绒毛见于十二指肠，11周末见于回肠末端。大约在胚胎达12周时，肠的实质开始出现空化和再通并形成肠腔。小肠实质期空化和再通过程中出现上皮细胞栓堵塞可导致膜式闭锁，但是大多数小肠闭锁表现为有一段索条样或V型肠系膜的缺损，还有的闭锁远端肠管内可含有胆汁、上皮鳞屑和胎毛等内容物，说明小肠闭锁应该发生在胚胎的第11、12周以后，此时胆汁开始分泌，胎儿已开始吞咽羊水，而这时期小肠管腔的空化和再通应早已完成。 【解剖生理】 临床上发现小肠闭锁常有血管的发育异常如肠系膜动脉血管弓的缺失，还有的肠闭锁病例是宫内发生肠套叠、内疝、狭小的腹壁缺损造成肠系膜血运受限等原因造成的。很多学者通过利用鸡、兔、羊、狗等胎儿动物模型也证实了血运障碍可在孕末期造成小肠闭锁。由于血运障碍造成系膜血管栓塞，形成局部的缺血坏死，由于胎儿肠管及腹腔为无菌环境，因此坏死的肠管会再吸收、修复形成闭锁。（图-1） 图-1 图1. 胚胎期肠闭锁发生机制。肠系膜血运障碍造成局部的肠管缺血坏死 【病理生理】 闭锁近端肠管因长期梗阻而扩张，直径可达3～5cm，肠壁肥厚，也可发生局部贫血、坏死、穿孔。远端肠管细小瘪缩，直径约4～6mm，腔内无气，仅有少量粘液及脱落的细胞。若肠闭锁发生在胎便形成以后，闭锁远端可有少量黑绿色胎便。 【病因】 致病原因不明。某些因素造成的肠管在胚胎发育阶段腔化不全或胎儿期发生的肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎及粘连性肠绞窄、肠穿孔、内疝、肠系膜血管发育畸形等因素造成肠管血循环障碍阻碍了小肠的正常发育。我院近5年收治的77例先天性小肠闭锁病例中，有5例为宫内肠套所致。(图-2) 图-2A 图-2B 图-2C 图2. 胚胎期肠闭锁发生原因。 A. 胎儿小肠通过狭小的腹壁缺损；B. 胎儿小肠发生扭转；C. 胎儿小肠在宫内发生肠套叠。 【病理】 先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少。 病理分型： I 型：膜式闭锁，肠管内有一隔膜将肠腔隔断形成闭锁，外观仍保持其连续性； II 型：在两闭锁盲端之间有纤