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新建结节性多动脉炎
结节性多动脉炎 polyarteritis nodosa,PAN Polyarteritis nodosa M30.0 叶任高:《内科学·第六版》结节性多动脉炎是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。迄今病因与发病机制不清,是一少见疾病。结节性多动脉炎可累及人体任何器官,但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾受累最为常见。原有数据库资料结节性多动脉炎是以中、小动脉的广泛性坏死性血管炎引起多脏器病变为特征的全身免疫性疾病。本病有仅局限于皮肤,以沿小动脉分布的结节为特征的皮肤型;可波及脏器,主要表现为高血压、肾损害和腹痛的系统型。本病多见于青中年人。 原有数据库资料与注射血清、感染、药物应用引起变态反应有关。药物中以磺胺类、甲基苯丙胺引起多见,感染以上呼吸道感染(溶血性链球菌)常见。本病半数患者有乙型肝炎抗原血症。病毒感染在发病中起作用。在病变部位已证实有乙型肝炎抗原和IgM、BC,故持续病毒感染的免疫复合病可引起发病。 原有数据库资料实验动物的血管壁对各种抗原致敏发生内皮下玻璃样坏死。其机理是免疫复合物(IC)在血管壁沉积。它激活补体引起炎症。致活补体成分吸引多形核白细胞在吞噬沉积的免疫复合物同时释放溶酶体酶损伤动脉壁。 叶任高:《内科学·第六版》一般表现为中、小动脉的局灶性血管全层坏死性炎,病变好发于血管分叉处。机体任何部位动脉均可受累,但却很少累及肺和脾动脉。急性期血管炎症损伤的特点主要表现为纤维素样坏死和多种细胞浸润(中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞)。正常血管壁结构被完全破坏,同时可见动脉瘤和血栓形成。 叶任高:《内科学·第六版》结节性多动脉炎的临床表现多种多样,有的只表现为轻微的局限性病变,有的却表现为严重的全身多器官受损,并迅速恶化,甚至死亡。(一)全身症状:有发热,可高热,也可低热,常伴疲劳不适,食欲不振,体重下降等。(二)系统症状:随受累器官不同可出现相应的临床表现。1.皮肤表现:约见于25%~52%患者,可有血管性紫癜、结节红斑样皮肤结节、网状青斑、远端指(趾)缺血或坏死及雷诺现象等。2.关节肌肉表现:46%~63%患者可有关节炎或关节痛、多发性肌痛和间歇性跛行。3.神经系统表现:36%~72%患者有神经系统受累,以外周神经受累为主,偶有脑组织血管炎。外周神经炎表现为多发性单神经炎和多神经炎。根据受累的神经部位不同而出现不同症状,如肢体感觉异常、腕下垂、足下垂等。4.肾表现:临床上有45%~83%患者出现不同程度的肾损害,主要表现为蛋白尿、血尿、细胞管型尿和高血压,肾血管的病变可导致肾的多发性梗死,一般无肾小球肾炎表现。有学者认为有上述肾损害者宜诊为显微镜下多血管炎。5.胃肠道表现:常见腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗死和穿孔、胃肠道出血、肝功能异常等。6.心脏表现:心脏扩大、心绞痛、心律失常,甚至可发生心肌梗死、心力衰竭。7.肺部表现:肺部很少受累。8.生殖系统:尸检发现80%的男性患者有附睾和睾丸受累,但临床表现睾丸疼痛和硬结肿胀者并不多见。高世明:《现代医院诊疗常规》(一)全身症状:起病可有多种方式,不规则发热、多汗、乏力及体重减轻等。(二)皮肤:皮肤结节、紫癜、溃疡、网状青斑及指(趾)端缺血性改变等。(三)关节和肌肉:可有关节痛或关节炎,常呈一过性,非对称性,不导致畸形。骨骼肌中小动脉受累常表现为肌痛和间歇性跛行。(四)肾脏:蛋白尿、血尿和各种管型,少数为肾病综合征,严重者可发生急性肾功能衰竭和急进型高血压。(五)消化系统:因病变部位及范围不同而症状体征各异。弥漫性腹痛可能为肠系膜动脉栓塞,消化道血管炎可出现呕血和黑便,胆囊、阑尾或胰腺受累,临床表现为急性胆囊炎、阑尾炎或胰腺炎。肝脏受累可有黄疸、转氨酶升高等。(六)神经系统:周围神经受累较常见,表现为周围神经分布区的疼痛、感觉异常及运动障碍。中枢神经系统受累较少见,可表现为头痛、抽搐、偏瘫等。(七)心脏:主要表现为冠状动脉供血不足,可引起心悸、心绞痛、心律失常甚至心肌梗死、心力衰竭。(八)其他:睾丸受累时睾丸疼痛和肿胀,肺部血管很少受累,可呈弥漫性肺浸润,表现为咳嗽、咯血等,也可累及颞动脉及眼的小动脉,但不多见。袁孟彪:《医师速查丛书·内科速查》结节性多动脉炎是以中小动脉坏死性炎症为主的血管炎。病损呈阶段性,好发于动脉分支处,易形成小动脉瘤。多种组织器官均可受累,临床表现呈多样性。(一)全身症状:急性或隐匿性起病,常伴有持续性或间歇性发热、全身不适、乏力、头痛、食欲不振和体重减轻等。(二)肾脏病变:见于70%-80%患者,表现为肾小球肾炎、肾病综合征、急性或慢性肾功能不全、肾梗塞、肾性高血压等。尿毒症是本病的主要死亡原因之一。(三)消化系统病变:因病变部位和范围不同表现也不一样,以腹痛最为常见。弥漫性腹痛提示肠系膜动脉栓塞,肠系膜动脉部分阻塞或其分支梗塞时,表
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