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第二部分 普通血液病房工作常规之多发性骨髓瘤 一 诊断标准 ２００１年ＷＨＯ诊断ＭＭ标准：1 主要标准：　　 （1）组织活检证明有浆细胞瘤。　　 （2）骨髓检查：浆细胞30%。　　 （3）单克隆免疫球蛋白（M蛋白成分）：血清IgＧ35g/L或IgＡ20g/L 　　 　　　尿本周蛋白1　g／２４ｈ2次要标准：　　 （1）骨髓中浆细胞增多（10%～30%）　　 （2）Ｍ成分存在但水平低于上述水平。　　 （3）有溶骨性病变。 　　 （4）正常免疫球蛋白减少５０％以上：IgM0.5g/L, IgA1g/L, IgG6g/L。诊断ＭＭ要求具有至少１项主要标准和１项次要标准，或者具有至少３项次要标准而且其中必须包括（１）项和（２）项．病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状．目前国内标准１ 骨髓中浆细胞1５%，并有异常浆细胞或组织活检证明为浆细胞瘤２血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白成分）：IgＧ35g/L，IgＡ20g/L，IgＤ２.０g/L，IgＥ2.0g/L，IgＭ１5g/L ３无其他原因的溶骨性病变或广泛的骨质疏松符合上述３项或符合１＋２项或１＋３项即可诊断ＭＭ．但是诊断ＩｇＭ型ＭＭ时，除符合１项和２项外，尚需具备典型的ＭＭ临床表现和多部位溶骨性病变．只具有１项和３项者属不分泌型ＭＭ，需进一步鉴别属不合成或合成而不分泌型．对仅有１项和２项者（尤其骨髓中无原浆　幼浆细胞者），须除外反应性浆细胞增多和意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（ＭＧＵＳ） I 血清M蛋白≥30g/L 和/或 II 骨髓单克隆浆细胞≥10％ 无相关组织或器官损害（无末端器官损伤包括骨病变），无症状。 二 分型分期 分型及特点： 根据免疫球蛋白电泳分为以下几类： 分型 特点 IgG型 最多件，占60%以上，预后较好。 IgA型 占20%左右，易见高钙血症。 IgD型 多见于60岁以下男性，易见淀粉样变，髓外浸润、肾衰、预后差 IgE型 很少见，骨骼侵犯少见。 轻链型 癌细胞生长快，易见溶骨改变、肾衰、淀粉样变、高钙、预后差。 无分泌型 骨骼损害多见，其他少见，易感染。 分期标准（Duvic Salman,1975）： Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 癌细胞数 0.6×1012/m2 界于两者之间 1.2×1012/m2 血红蛋白 10g/L 8.5g/L 血清钙 12mg/L 12mg/L 骨骼X线 正常或孤立性骨髓瘤 严重溶骨损害 M蛋白 IgG5000mg/L IgA3000mg/L IgG7000mg/L IgA5000mg/L 尿轻链成分 4g/24h 12g/24h Ⅰ期：符合上述全部条件。 Ⅱ期：符合第1条，其他界于Ⅰ期、Ⅲ期之间。 Ⅲ期：符合第1条，其他1条或1条以上。 各期均分为A、B两型：A型：肾功能正常，BUN30mg/dl,Cr2mg/dl 。 B型：肾功能受损，BUN30mg/dl,Cr2mg/dl 。 3国际分期系统（ISS）： 血β2MG (mg/L) alb (g/L) I 3.5 35 II 不能满足I或III期 III 5.5 三 疗效判定标准： MM疗效评价标准（EBMT） 疗效分类 欧洲、国际、美国血液和骨髓移植组 （EBMT /IBMTR/ABMTR ）1998 完全缓解 (CR) 符合以下全部： 免疫固定电泳检测血清和尿中M蛋白消失，持续6周 骨髓涂片和环锯骨髓活检（如果进行活检）浆细胞5%, 如果M蛋白消失持续6周，则无需重复骨髓活检 溶骨性病变的数量和大小没有增加 软组织浆细胞瘤消失 部分缓解 (PR) 符合以下全部： 血清M蛋白减少( 50%，持续6周 24小时尿轻链蛋白分泌减少( 90%或200?mg /24小时，持续6周 ?对非分泌型骨髓瘤的患者，只需要骨髓涂片和环锯骨髓活检（如果进行活检）浆细胞减少( 50% ，持续6周 软组织浆细胞瘤大小减少( 50% 溶骨性病变的数量和大小没有增加 轻微缓解 (MR) 符合以下全部： 血清M蛋白减少25%～49%，持续6周 24小时尿轻链蛋白分泌减少50%～89%，但仍超过200?mg /24小时，持续6周 对不分泌型骨髓瘤的患者，骨髓涂片和环锯骨髓活检（如果进行活检）浆细胞减少25%～49% ，持续6周 软组织浆细胞瘤大小减少25%～49% 溶骨性病变的数量和大小没有增加 无变化(NC) 未达到MR或疾病进展的标准 平台期 各项指标稳定（判断疗效时，各