血清IgG亚类测定及临床意义(北京协和医院风湿免疫科)20140222.pdf

血清IgG亚类测定及临床意义 李萍 2014-2-22 liping3615@126.com 血清IgG亚类 60%~70% 15%~20% 5%~10% 5% m IgG亚类与临床疾病 免疫性 IgG4RD;RA ；SS; SLE ；SSc等，免疫缺陷等 消化 AIP ；腹腔病；溃疡性结肠炎；酒精性肝病等 变态反 异位性皮炎；哮喘；右旋糖酐过敏症；外源性过敏性 应 肺泡炎；高IgE综合症；尘螨等 内分 肾上腺疾病；萎缩性胃炎；糖尿病；抗精 泌 子抗体；甲状腺疾病等 感 HIV ；H5N1;H1N1;HBV;带状疱疹等 染 IgG儿童亚类缺陷 g 14 / L 12 10 8 Total IgG 6 4 Baby IgG 2 Maternal IgG 0.6 1 3 5 6ms 2 4 8 10 12yrs 生后血清免疫球蛋白IgG的浓度变化 IgG亚类缺陷 完全缺陷 亚类浓度低于较敏感方法的检测线时 选择性缺陷 一个或多个特异性IgG亚类浓度低于正常参考值 IgG亚类缺陷 一种或多种血清IgG亚类低于同龄正常均值2个标 准差以下 亚类缺陷类型 IgG2是最初对多糖产生应答的亚型，IgG2 亚型缺陷是儿童期对有荚膜细菌易感的因 素之一 ，单独IgG3缺陷最常见 50岁以上的老年男性 男性与女性患者比例接近1.6~4.9:1 诊断金标准：患者相关受累器官组织中存在 IgG4阳性浆细胞浸润 实验室检查  嗜酸性细胞 （41% ）  ESR、CRP  IgG  血清IgG4  血清总IgE （96% ） 自身抗体大多数阴性 低补体 IgG4 相关疾病谱 IgG4IgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征临床谱阳性合并多器官淋巴增生综合征临床谱 干燥综合征干燥综合征 米库利次病米库利次病 自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎 抗抗SSASSA阳性阳性 抗抗SSBSSB阳性阳性 硬化性胆管炎硬化性胆管炎 KKüüttnerttner瘤瘤 炎性假瘤（肺炎性假瘤（肺//乳腺）乳腺） 腹膜后纤维化腹膜后纤维化 纵隔纤维化纵隔纤维化 血清IgG4升高 •对疾病诊断特异吗？ •与病情严重性相关吗？ •与病情活动