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．论著．
气管支气管淀粉样变7例临床分析
张予辉 黄克武 陈文慧 梁荣章 郭丽娟
【摘要】目的探讨气管支气管淀粉样变(tracheobronchial
amyloidosis，TBA)患者的l临床特征和
预后。方法 回顾性分析1999年6月至2009年2月首都医科大学附属北京朝阳医院收治的7例TBA
患者的临床资料，并结合文献进行分析。结果 7例患者中男5例，女2例；年龄33～71岁，平均年龄
52．9岁。主要临床表现为反复咳嗽(6／7)、咳痰(6／7)、喘憋(5／7)、咯血(3／7)、发热(2／7)及声嘶(3／7)。7
例患者中5例胸片无明显异常；但7例患者胸部CT均可见受累气管支气管壁增厚、管腔不规则狭窄，2
例伴管壁钙化，1例伴阻塞性肺炎和肺不张改变。7例患者均经支气管镜检查和取组织活检确诊。病理
学检查7例患者支气管黏膜可见均质嗜伊红物质沉积，刚果红染色阳性。6例患者行肺功能检查，以中
重度阻塞性通气功能障碍为主要表现，弥散量轻度降低或正常。目前治疗主要是减轻症状，可选用经支
气管镜行介入治疗、手术或放疗等。7例患者随访时间为7个月～10年，1例老年、病变广泛且有心功能
不全的患者死亡，3例病变累及气管的患者缓慢进展，3例患者稳定。结论TBA是少见的缓慢进展的
疾病，临床表现取决于气道受累的部位和程度，目前无确切治疗方法，气管受累的患者预后差。
【关键词】淀粉样变；支气管；临床特征；预后
Clinical ofsevencas镐oftracheobronchial zHANGY妒hui’，HUANGKe．-t31yu．
analysis amyloidosis
CHENWP”一hui，LIANG Institute
Rong-zhang。GUOLi-juan．。BeijingofRespiratory
Disease，Beijing
Medical 100020。China
ChaoyangHospital，CapitalUniversity，Beijing
To theclinicalfeaturesand of with
[Abstract】Objective analyze prognosispatients
tracheobronchial Cliniealdataof7TBA collectedfrom 1999to
amyloidosis(TBA)．Methodspatients June
with
2009werereviewedand literature．ResultsTherewere5maleand2
February analyzedtogether
female from33 tO71 was52．9 mainclinical
patients，agedyears years(meanage years)．The
manifestationsincludedchronic
cough(6／7)，sputum(6／7)，shortbreath(5／7)，hemoptysis(z／7)，fever
7 CT7
(2／7)andhoarseness(3／7)．Chestof5outof wer
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