妇产科出血与血栓性疾病的检测与临床应用.pptx

专家介绍--吴竞生主任医师、教授、硕士生导师毕业于同济医科大学医疗系，先后在西德Hannover医学院英国Sheffield血友病中心进修，美国Oklahoma 医学基金会工作曾任安徽省立医院血液科主任现任安徽省医学重点学科血液科学术带头人安徽省血友病管理中心副主任世界血友病联盟（WFH）“中国血友病防治网络成员”负责人之一卫生部止血与血栓重点实验室专家委员会委员《血栓与止血杂志》副主编、临床血液学杂志编委获省科技进步奖二等奖2项、三等奖5项，发表论文50余篇，撰书十余部妇产科出血与血栓性疾病的检测与临床应用安徽省立医院血液科 吴竞生..一、出血性疾病的分类 血管壁功能异常 遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性） 获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性） 数量?遗传性、 获得性 Aa 、巨核?、免疫性、 ITP、DIC 血小板异常 数量? （ET，CML） 功能异常（GT、BS、颗粒性） 凝血功能障碍 遗传性（血友病、 VWD、其他凝血因子缺乏） 获得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物） 病理性抗凝物质 凝血因子抑制物 肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物 纤溶亢进 遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶? 获得（DIC，血栓症） ..二、妇产科凝血障碍.非妊娠期：月经过多，子宫内膜间质细胞无脱模化，凝血障碍及纤溶亢进，引起出血。 功血占妇科门诊约10%，青春期和更年期功血约85%。妊娠期： 血友病A携带者：FVIII↑;vWF↑; 24-34周50%：产后出血↑FVIII浓缩物替代治疗；FXIII/Fg缺乏：异常胎盘植入，胎盘早剥：产前出血，冷沉淀或Fg;FXI/FV/FVII缺乏：有出血并发症史者替代治疗三、妊娠期先天性或获得性出血性疾病面临孕妇（分娩及产后）与孩子（胎儿、新生儿）双重挑战。遗传性：血管性血友病； 凝血因子缺乏/携带者获得性：凝血因子抑制物 血栓性微血管病（DIC）处理：患者评估出血风险，替代治疗 携带者检出：遗传咨询 高危胎儿（性别、致病基因检测） 11-14周绒毛膜；15-20周羊膜腔穿刺，分娩：脐带血。血液科、产科、麻醉科综合护理团队：产前后处理，分娩方式. 产后出血（PPH）-4T1% Tone 宫缩乏力 Trauma 产道损伤 Tissue 胎盘因素 Thrombin 凝血功能障碍10%20%70%1. Williams Obstetrics, edition 21, 2002; McGraw-Hill Professional2. Stones et al. Risk factors for major obstetric hemorrhages. J Obs Gyn Reprod Bio 1993;48:15产后凝血功能障碍原因血液系统疾病遗传性凝血功能障碍、血小板减少/功能异常。肝脏疾病重症肝炎、妊娠期急性脂肪肝产科DIC羊水栓塞、胎盘早剥、死胎滞留、重度子痫、HELLP综合征其他消耗性凝血/稀释性凝血障碍产后出血死亡率10%（美国）！*Clinical management guidelines for obstetrician—gynecologists. Obstetrics and Gynaecology 2006;108:1039-1047. 四、实验室检查初筛试验意义 活化的部分凝血时间(APTT) 内源性凝血途径凝血酶原时间(PT) 外源性凝血途径凝血酶时间(TT) Fg含量和功能、抗凝血酶、肝素纤维蛋白原（Fg） Fg含量和功能 确诊试验FVIII、FIX、FXI 、FVII、FV、FI、FX活性 相应凝血因子含量和功能Coagulation Cascade Slide 10M-C Poon, MDHMWKVIIXIIPT - ?APTT, TT, PLC - NPKAPTTXI PTIX VIIIX外源途径异常： FVII缺陷共同途径异常：FX、FV、FII缺陷最终途径异常：Fg抑制物 遗传性（基因缺陷）肝脏病（合成↓）VK缺乏、华法林 （合成↓）DIC（消耗↑） FVII:C、FV:C、FX:C、FII:C、Fg V TTIII 病例1、遗传性FVII缺乏症患者，女，38岁，初次妊娠36周既往：自幼牙龈反复出血，月经量多家族史：其姐有类似出血，反复流产，父母近亲结婚查体：轻度贫血貌实验室：PT21”; APTT34?; TT25?; Fg1.65g/L; FVII:C12%; FII:C69%; FV:C93%; FIX:C81%; FX:C76%诊断：遗传性FVII缺乏症处理：剖腹产（FVII缺乏症;脐带绕颈）； 围手术期rFVII替代治疗:术前1小时30ug/kg(1mgx2支）IV, 30分钟PT 9”,麻醉，手术?手术顺利