小儿心己汀致密化不全.pptVIP

【 治疗】 抗心力衰竭治疗： 强心、扩管、利尿等 营养心肌治疗： 能气朗、1.6二磷酸果糖等 抗凝治疗： 巴米尔、华法林等 抗心律失常治疗： 胺碘酮、ICD等 受体阻滞剂： 卡维地洛、倍他乐克等 激素、丙种球蛋白：重症患儿可考虑应用 心脏移植： 终末期可考虑心脏移植 小儿心肌致密化不全 【 预后】 小儿心肌致密化不全 NVM的预后与心肌病变范围有关 病变范围小，心功能正常的患者可有一长时间的无症状期。 病变范围大，有严重心力衰竭的患者短期内会死于顽固性心衰或严重心律失常。 小儿NVM预后差。 Zuckerman等随访50例NVM患儿，26例死亡或进行了心脏移植手术，死亡或移植的中位生存期为起病后1.17年。 【小 结】 小儿NVM多以心功能不全为主要表现，很少形成血栓。 小儿NVM易误诊为其它类型心肌病。 心脏彩超在小儿NVM诊断中具有重要价值。 小儿NVM预后差。 小儿心肌致密化不全 谢 谢！ Company Logo LOGO 小儿心肌致密化不全 武汉市儿童医院心内科 孙东明 心肌致密化不全 （noncompaction of ventricula