小儿神经的系统疾病新进展.pptVIP

2012小儿神经新进展 河南中医学院第一附属医院儿科医院 郑宏 副教授 主要内容 脑炎再认识 癫痫（SE） 脑炎再认识 预 后 75％的该病患者可治愈或仅遗留轻微的后遗症 包括额叶功能异常(认知功能损害、冲动行为)、轻度运动障碍及睡眠障碍。 新生儿SE FIRES 发热诱导的学龄期儿童的难治性癫痫性脑病 Fever-iduced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children 发病平均年龄8岁，男女比例为4:3。 大多数病例在癫痫发作时发热症状就已消失，癫痫发作距发热平均时间为5天（2-14天）。 癫痫常呈部分性或部分继发全面性发作； 常在癫痫发作24小时内，迅速恶化为持续状态或发作频繁增加（每天数十次到数百次）。 发作间期，患儿常神志丧失，嗜睡甚至昏迷，需机械通气支持。 癫痫持续状态可持续1-12周（平均3周）。 急性期临床表现 急性期辅助检查 --病毒或自身免疫的检查均为阴性。 --CSF压力正常，白细胞数极少超过20个/uL, CSF生化均正常。 --血尿代谢筛查、SCN1基因突变监测在所有受检者中均阴性。 脑电图 --发作期EEG主要累及颞叶，有时额叶，表现为高波幅的慢波，部分患儿EEG存在广泛放电。 --发作间期EEG主要表现为弥漫性慢波。 影像检查 --头颅MRI检查常正常，某些患儿可观