乳腺分叶状肿瘤幻灯片.ppt

乳腺分叶状肿瘤(phyllodes tumours, PTs) 1.命名 PTs 又叫做乳腺叶状囊肉瘤(cystosarcoma phyllodes, CP) 首先由Müller (德)于1938年描述并命名。 1931年,Lee报告1例具有恶性组织学特征,并在其后出现肺转移的病例时,部分学者才意识到CP亦可具有恶性行为。由于CP组织学表现多样,且与临床过程无规律性关系,生物学行为难以预测。因此对该病的命名繁多。 根据WHO2003组织学分期：乳腺叶状囊肉瘤重命名为乳腺分叶状肿瘤，将其分为良性，交界性和恶性。 目前的倾向是PTs仅指由良性腺上皮成分(有时上皮成分可呈不典型增生或癌变)和恶性间叶组织混合组成的恶性肿瘤。如上皮和间质均为良性的称为分叶型腺纤维瘤或巨纤维腺瘤。 2.发病情况 PTs少见,通常只发病于一侧乳腺,左右两侧累及率大致相同,但尚有1%的病例,两乳可同时或先后受累。 患者大多为女性,少数男性也可发生。 发病年龄为9～88岁,但高峰年龄在50岁左右,绝经前、多产和哺乳者相对多发。 白人多于黑人,两者之比约为2∶1,种族和地域与发病存在明显相关 3.病因 目前PTs的病因尚不清楚,除种族、年龄、地域等因素外,可能还与卫生习惯、生育哺乳、内分泌变化等因素有关。 多数人认为与腺纤维瘤有相似的发病因素，主要是由于雌激素分泌与代谢紊乱失衡有关 4.组织病理学 大体观:肿瘤呈结节状或分叶状,直径1～20cm,最大者可达45cm,大多有完整包膜。切面呈灰白、灰黄或淡粉色,边界清,常见大小不等的小囊腔或狭长的裂隙,有胶样物或粘液,偶见出血坏死。 镜检:主要病变是间质成分的变化,绝大多数为纤维母细胞,上皮成分少且无恶变。瘤体内除偶见软骨、骨、肌肉、脂肪组织等化生性结构外,尚可见纤维组织细胞瘤和粘液脂肪肉瘤样化生。 PTs组织学上的良、恶性之分 ①肿瘤边缘的特征:瘤壁完好、膨胀性生长者,表示良性,预后较好;反之,边缘呈浸润性表现、特别是核分裂指数高者,表示恶性,将有复发或转移的危险。 ②基质增生的程度及其所含细胞的活性:高指数者表示恶性或临界性。 ③细胞去典型化的程度:严重的细胞去典型化是恶性的指标,但它的缺如,不排除恶性的可能。 ④有丝分裂率:通常认为凡见有丝分裂者,即应考虑为恶性,但某些文献却强调每10个高倍视野中出现0～4个有丝分裂者可列为良性,5～9个可列为恶性,10个以上者定为恶性。 ⑤坏死和出血的存在亦提示恶性。 ⑥某些病例可能显示中间类型的组织学特征,良、恶性很难明确区分,对此,WHO将其列为临界性。 尽管组织学上把PTs作出以上分类,但镜下任何1种特征或多种特征的发现,都不能将PTs良、恶性绝然分开,更不能决定其生物学行为,因为许多病理报告为良性者,临床上同样可以出现复发或转移 。 同时,PTs病例除存在个体差异外,不同瘤区的组织学表现也可不同,因此,其生物学行为仍难以预测。 5.临床表现 PTs的临床表现主要是患乳无痛性肿块,起病隐匿,生长缓慢,病史较长, 但常有近期迅速增长史。就诊时病史长短、肿块大小及其特征可有很大差异。 PTs大多呈膨胀性生长,肉眼观察,即使肿瘤体积已较大时,仍可保持其包膜完整,对周围组织无浸润。少数呈浸润性生长,浸润的出现提示恶性的发生和发展。 在形态学上，肿瘤体积较大,呈圆形或不规则形，多呈分叶状，大多有弹性，质韧如橡皮样，部分有囊性感。边界清楚，与皮肤、胸肌不粘连，活动度好，可推动。肿瘤增大压迫表面皮肤，使皮肤张力增高时出现典型皮肤改变——皮肤菲薄、略呈紫红色，皮温较高，皮下可见扩张的静脉。再后，可有溃疡形成，菜花状隆起和向胸肌浸润。 转移和术后复发是恶性PTs的临床表现。转移发生率通常为3%～17%,且大多出现在诊断后的5年内。 和其它肉瘤一样,主要通过血行转移,转移的主要部位是肺(66%),其次是骨(22%),再其次是肌肉和软组织,少数病例亦可转移到肠系膜、胸膜和皮肤等(约占15%)。淋巴转移很少见。 转移一半在术后5至10年内，约10%的转移率 良性：0%； 交界性：4%； 恶性：22% 局部复发主要取决于最初手术的类型,局部切除者远高于单纯乳腺切除术。 复发多在两年内，复发率在良性，交界性和恶性分别为17%、25%和27%。 6.诊断 PTs术前大多不能作出正确诊断,仅10%～20%可作出临床诊断。常易混淆诊断或误诊,主要是纤维腺瘤类病变或腺瘤。 乳腺钼靶和B超检查,对PTs诊断以及良、恶性的区分具有一定作用,但细针穿刺细胞学检查的诊断价值有限。 乳房钼靶 可见球形或椭圆形致密影，边界较清楚，多无边缘毛刺样征，大的肿瘤外形呈波浪形多囊状，巨大肿瘤几乎充满整个乳房，但其皮下脂肪仍保持完整，乳头皮肤正常。 乳房彩超