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儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径 （2010年版） 儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程 一、适用对象 第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10： C92.4，M9866/3）。 二、诊断依据 根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌 主 编，第三版，科学出版社） （一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮 肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 （二）血细胞计数及分类。 （三）骨髓检查：形态学（包括组化）。 （四）免疫分型。 （五）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异 型），FISH(必要时)。 （六）白血病相关基因（PML/RAR及其变异型）。 三、选择治疗方案的依据 根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中 华医学会血液学分会，白血病学组) （一）诱导治疗： 1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素 （DNR）： -2 -1 ATRA：20-30mg·m ·d×28-40d； 如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可 -2 达135mg·m，至少拆分为3天给予。 2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）： -2 -1 ATRA:20-30mg·m ·d×28-40d； -1 -1 ATO:0.2mg·Kg ·d×28-35d。 可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基 脲等细胞毒药物。 （二）缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的 方案如下： DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ， ATO联合ATRA： -2 -1 1.DA方案:DNR 40-45mg·m ·d×3d，Ara-C -2 -1 100-200mg·m·d×7d； -2 -1 2.MA方案：米托蒽醌（MTZ） 6-10mg· m · d×3d， -2 -1 Ara-C 100-200mg·m ·d×7d； -2 -1 3.HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-4.0mg·m ·d -2 -1 ×7-9d,Ara-C 100-200mg·m·d×5-7d； -2 -1 4.单用DNR: DNR 40-45mg·m ·d×3d; 2 -2 -1 5.单用MTZ: MTZ 6-10mg·m ·d×3d; -2 -1 6.ATRA联合ATO：ATRA 20-30mg·m ·d×28d， ATO -1 -1