心肌病超声表现.pptVIP

病例分析 患儿情况 患儿，女，七月余 主因进食少一月，咳嗽、呼吸急促伴呻吟一周入院， 无发热， 超声表现 超声诊断？ 1、心内膜弹力纤维增生症？ 2、心肌致密化不全？ 3、扩张型心肌病？ 4、爆发性心肌炎？ 5、其他？ 心肌致密化不全 女 3月27天 心肌致密化不全 女 2月2天 心肌致密化不全 男 2岁2月 心内膜弹力纤维增生症 男 4月23天 心内膜弹力纤维增生症 女 3岁7月 心内膜弹力纤维增生症 女 3岁7月 心内膜弹力纤维增生症 心肌致密化不全 扩张型心肌病 发病机制 1、因病毒感染 2、心内膜供血不足 3、宫内缺氧 4、遗传性 因遗传性基因或染色体异常，致使胚胎发育早期心内膜发育停止，心肌间窦状隙及网状隙未闭合，网状纤维致密化失败， 1、如肠道病毒感染、2、免疫机制 3、遗传因素、等 病理改变 1、心内膜间叶细胞、 胶原、弹力纤维的 大量增生 2、心内膜表面纤维蛋 白的沉积和机化。 心内膜呈弥漫性珠 白色增厚, 形成肌小梁与小梁间隐窝分隔的海绵状病理改变。 1、左心室或双心室 扩张致心室壁相 对变薄。 2、心室壁软弱, 收缩无力。 鉴别诊断 心内膜弹力纤维增生症 心肌致密化不全 扩张型心肌病 临床表现 1、充血性心衰 2、无器质性心脏杂音 3、容伴发感染 1、慢性心功能不全 2、心律失常 3、心内膜血栓形成 1、各种类型的心律 失常和心力衰竭 2、起病缓慢,常呈 进行性进展 3、血栓形成 治疗方法 1、抗感染基础上均给 予抗心衰治疗 2、β受体激动剂 3、皮质激素等综合治 1、抗心力衰竭治疗 2、抗凝治疗 3、激素、丙种球蛋白 1、心力衰竭的治疗 2、心律失常的治疗 3、栓塞的预防 心内膜弹力纤维增生症 心肌致密化不全 扩张型心肌病 超声表现 1、心内膜改变，增厚 2mm，回声增强 2、心腔改变，左室增 大为主 3、心功能改变，减低 4、可并发二尖瓣及腱 索损害 1、心室壁增厚呈双层 结构：薄且致密的 心外膜层和厚而疏 松的心内膜层。 心内膜层／心外膜层 成人＞1．２， 幼儿＞1．４ （收缩末期胸骨旁短轴） 2、主要受累心室肌 （＞８０％）心尖部、 心室下壁和侧壁 3、小梁间的深陷隐窝 充满直接来自左室 腔的血液 4、排除其他先天性或 获得性心脏病存在。 1、左心室或双心室 明显扩大 2、室间隔及左心室 后壁搏动幅度减 弱, 3、左心室射血分数 和短轴缩短率明 显下降。 1.受累心腔内肌小梁突出增大，隐窝深陷; 2.同一室壁部位心肌 收缩期末 N/C比值2.0。Jenni 诊断标准： 舒张期末 N/C比值2.3。Steffen诊断标准： 心肌致密化不全 女 2月2天 a2mm 心内膜弹力纤维增生症 谢 谢 * *