M4急性粒-单核细胞白血病.PPT

急性髓系白血病的分类及其进展 汕头大学医学院第一附属医院 一、白血病的发现 1827年，Velpeau医生描述了第一例白血病：生前有腹胀、全身乏力及发热，住院不久即死亡。尸检发现肝、脾明显肿大，血液粘稠，色似红酒，上有白膜，像“脓” 1845年，英国的Bennett 和德国的Virchow又分别报道一例血液中有大量脓样球体的类似病例 1847 年，Virchow首次提出了“白血”这个名称，德文是weisses blut，希腊文则译为leukemia，即白血病，认为患者是“白色血球”的增多，并随后进行了一系列研究 1856年，Virchow进一步对白血病做了综合描述，对血液中的这些无色或白色的球体的来源，提出了三种可能性：即血液、淋巴，也可能来自血管壁，并认为来自淋巴的可能性最大。 二、白血病的分类 Virchow和Bennet早在他们的病例中就已发现白血病有不同类型 1856年，Virchow将白血病分为“脾型(splenic)”和“淋巴型(lymphatic)”两大类，各类型均有其独特的细胞，目前的分型是在此基础上发展起来的； 1868年，德国Neumann教授： 发表“血液的形成主要在骨髓”的论文，认为出生后骨髓是形成血液的一个重要器官 提出髓源性白血病（myelogenous leukemia）这一名称，以后又简称为髓性白血病（myeloid leukemia） 1887年，德国Ehrlich创立血细胞染色法，开始了真正的白血病分型。 1889年，Ebstein第一次明确提出“急性”白血病这一名称 1900年，瑞士Naegeli提出了原始髓细胞，以后证实急性髓细胞白血病是原始髓细胞增多 1913年，Reschad和Schilling首先报道了单核细胞白血病的病例 1917年，Di Guglielmo分出红白血病这一类型 1938年，单核细胞白血病分为粒-单核细胞白血病和单核细胞白血病 1938年，Forkner在《白血病及其有关疾病》一书中，将白血病分为急性和慢性两大类，急性白血病又分为髓细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型 1957年，Hillested首先报道了急性早幼粒细胞白血病 1974年，英国Hayhoe及法国Bernard、Mathe、Flandrin等又各自提出了不同的分型方法，这就使白血病的分型显得有些混乱。 三、FAB分类 1975年，法国巴黎急性白血病分类讨论会上英国Galton与Dacie提出按细胞形态分为M0-M6七种类型。 1976年，法、美、英3国7位血液学家共同对大量白血病患者的骨髓和血液图片，以光学显微镜下的形态为主，参照细胞化学染色，制定了FAB分型标准，标志着现代白血病诊断与分型的开端 1985年，FAB协作组提出AML形态学诊断标准的修改意见 1985年，将急性巨核细胞白血病划为M7 1991年，又提出急性髓细胞白血病微分化型（M0） FAB分类 －－AL诊断标准 除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。 FAB对AL的诊断标准为: (1)骨髓有核细胞分类计数(500个细胞)原始细胞比例≥0.30; (2)如果骨髓以红系为主(≥0.50),则非红系细胞( 包括淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞)分类计数（NEC）原始细胞≥0.30 (3)有急性早幼粒细胞白血病特异性形态特征。 根据第(1)条标准ALL就可以确诊,而急性髓系白血病（AML）的诊断则需要(1)+(2)/(3)。 关于髓系原始细胞FAB协作组定义了二型: Ⅰ型原始细胞无颗粒,染色质疏松,核浆比例高,常有明显的核仁； Ⅱ型原始细胞的形态与I型基本上相同，但胞浆中有少许嗜天青颗粒,核浆比例相对较低；Ⅱ型原始细胞如果胞核已经偏位、出现高尔基区、染色质凝集则为早幼粒细胞。 NEC计数是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计数。 FAB分类 －－AML分型标准 M0（急性髓细胞白血病微小分化型） 原始细胞≥90％（NEC），核仁明显，无嗜天青颗粒及Auer小体，类似ALL-2型；髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性＜3%，CD33或CD13等髓系标志可呈（+）；通常淋巴系抗原为（—），但有时CD7+、TdT+；电镜MPO阳性。 M1（急性粒细胞白血病未分化型） 未分化原粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC），细胞为过氧化物酶染色（+）≥3%； M2（急性粒细胞白血病部分分化型） 原粒细胞（I型+II型）占30%～89%（NEC），单核细胞＜20%