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外源性性早熟 因摄入含性激素的药物或食物,各种补品,如避孕药,含蜂皇浆、花粉、鸡胚、蚕蛹、虫草等的制剂,以及喂食性激素的各种海鲜、禽类肉食品等所引起,近年来有逐渐增多的趋势。 摄入的雌激素过多,可致乳房发育、乳晕色素沉着,女孩还可出现小阴唇色素沉着、阴道分泌物增多、甚至阴道出血 发病除了与摄入量的多少及时间长短有关外,还与小儿本身的体质有密切关系 停止摄入后,上述征象会逐渐自行消退 单纯性乳房早发育 女孩为主,多在4岁以前出现,2岁以下更多 B2期多见,双侧。无乳头、乳晕增大或色素沉着 不伴有其他性征,无生长加速及骨龄提前 因患儿下丘脑稳定的负反馈机制尚未建立而有E2及FSH均一时性的增高所致 病程呈自限性,大多于数月或数年内回缩,或持续存在,个别的发展为真性性早熟 另外要特别关注男孩的乳房发育,除了生理性(新生儿和青春发育期),更要注意病理性的因素,需注意鉴别 CPP诊断标准 1第二性征提前出现:女孩8岁前乳房增大或10岁前月经来潮;男 孩9岁前睾丸增大 2.线性生长加速 3.骨龄超前:超过实际年龄1岁或以上 4.性腺发育: 女性:盆腔B超显示子宫卵巢容积增大,且卵巢内可见多个﹥4mm的卵泡 男性:睾丸容积≧4ml或长径﹥2.5cm 5.HPGA功能启动:血清LH、FSH及性激素达青春期水平 分期 乳房(B) 睾丸、阴茎(G) 阴毛(P) 其他 Ⅰ 幼儿型 幼儿型,睾丸直径2.5cm(1-3ml) 无 Ⅱ 出现硬结,乳头及乳晕稍增大 双侧睾丸和阴囊增大;睾丸直径2.5cm(4-8ml);阴囊皮肤变红、薄、起皱纹;阴茎稍增大 少许稀疏直毛,色浅;女孩限阴唇处;男孩限阴茎根部 生长增速 Ⅲ 乳房和乳晕更增大,侧面呈半圆状 阴囊、双侧睾丸增大,睾丸长经约3.5cm(10-15ml),阴茎开始增长 毛色变深、变粗,见于耻骨联合上 生长速率渐达高峰;女孩出现腋毛;男孩渐见胡须、痤疮、声音变调 Ⅳ 乳晕、乳头增大,侧面观突起于乳房半圆上 阴囊皮肤色泽变深,阴茎增长、增粗,龟头发育;睾丸长经约4cm(15-20ml) 如同成人,但分布面积较小 生长速率开始下降 女孩见月经初潮 Ⅴ 成人型 成人型,睾丸长经4cm(20ml) 成人型 性发育分期(Tanner分期) 男孩睾丸容积 实验室检查 B超:肾上腺;女性子宫、卵巢;男性睾丸 左手骨龄片 血常规、血生化、甲状腺功能、微量元素、血IGF1+IGFBP3,ACTH,血皮质醇2次(4pm,8am),性激素六项全套 GnRH激发试验 激发试验前一晚开始禁食及水,试验全过程禁食。按照诊疗规范,早晨 8Am,用戈那瑞林或曲谱瑞林静脉注射,给药前采血1次测定基础值,给 药后30、60、90、120分钟分别采血测LH、FSH水平 头颅磁共振(脑垂体MRI) 各类性早熟的鉴别诊断要点 真性性早熟 假性性早熟 部分性性早熟 血清E2或T ↑ ↑↑ ↑ 血清FSH、LH ↑ ↓ ↑ GnRH兴奋试验 ↑ - ↑ 子宫、卵巢体积 ↑ ↑,占位 - 骨龄 ↑ - * 中枢性性早熟和周围性性早熟两者的区别,关键在于掌控青春期发育的中枢机关是否启动 Logo * * 矮身材是指在相似生活环境下,同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高-2 SD,或低于第3百分位数(-1.88 SD)。同时指南强调:因部分身材矮小属正常生理变异。为正确诊断,对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查 * 性早熟是怎么回事呢?性早熟是指女孩子在8岁以前,男孩在9岁以前就呈现第二性征的一种病变。最初就表现在女孩乳房发育,男孩睾丸增大。性早熟多见于女孩,近年

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