第6章 细胞质基质与细胞内膜系统_.ppt

二、溶酶体的形成和分类 1、溶酶体的分类 溶酶体 初级溶酶体 次级溶酶体 残体 直径约0.2~0.5um，有多种酸性水解酶，但没有活性，包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷脂酶等60余种，反应的最适PH值为5左右。 （1）初级溶酶体（primary lysosome） （2）次级溶酶体 自噬溶酶体 异噬溶酶体 （secondary lysosome） Secondary lysosome 残体可通过外排作用排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多，如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。 肝细胞脂褐质 （3）残体（residual body） 又称后溶酶体。已失去酶活性，仅留未消化的残渣，故得名。 2、溶酶体的形成 高尔基体反侧 初级溶酶体 出芽 吞噬泡 + 次级溶酶体 三、溶酶体的功能——消化 1、正常的消化和防御功能 内吞作用 吞噬泡 胞饮小泡 初级溶酶体 次级溶酶体 残留小体 营养物质 排出胞外 累集 消化 衰老 溶酶体的消化功能 2、自体吞噬作用 清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤的细胞。 当动物在饥饿时，经常会出现自体吞噬泡，是使细胞自身的物质作营养，来更新必要的成分，以避免永久性死亡。 正常情况下（胚胎发育过程中） 病理状态下 3、细胞自溶作用 细胞内溶酶体膜破裂，释放其中的水解酶，引起细胞自体的溶解死亡，最终细胞被酶消化掉。 4、对细胞生长、代谢的调节作用 作为细胞内的消化器官为细胞提供营养，降解内吞的血清脂蛋白，获得胆固醇等营养。 β-氨基己糖酶 神经节苷脂，使之分解。 四、溶酶体与疾病 1、家庭黑蒙性白痴：由于溶酶体内缺少一种氨基己糖酶引起，相应的底物不能被消化，储质病。 （泰-萨二氏病，Tay-Sachs） 2、糖原储积症 症状：导致心、肝、舌的肿大和骨骼肌无力。 α-糖原酶 糖原 葡萄糖 溶酶体内缺少了一种作用于糖原的酶——α-糖原酶所致。 3、矽肺 矽尘（SiO2） 肺细胞 溶酶体内 作用溶酶体膜 破坏溶酶体膜 酶流入细胞质，杀死细胞 SiO2释放 巨噬细胞相继死亡，刺激成纤维细胞胶原纤维结的沉积，结果肺的弹性降低，肺的功能受损害。 第五节 过氧化物酶体（peroxisome） Rhodin 1954发现于鼠肾小管上皮细胞。 是一种具有异质性的细胞器。直径通常0.5um，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等，由单层膜围绕而成。 特点：含过氧化氢酶（标志酶）和多种氧化酶，已发现40多种氧化酶，各类氧化酶的共性是将底物氧化后生成过氧化氢。而过氧化氢酶又利用H2O2去氧化其它底物。 RH2+O2→R+H2O2 RH2+H2O2 R+2H2O 过氧化氢酶 Peroxisome of hepatocyte 烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心） 结合蛋白(Bip) 结合暴露的疏水氨基酸，防止蛋白聚集 Improperly folded proteins are exported from the ER and degraded in the cytosol back （六）内质网与基因表达的调控 异常：未折叠蛋白质超量积累 折叠好膜蛋白超量积累 内质网膜脂成分变化 内质网—核信号转导途径 特异基因表达 内质网功能正常 正常：蛋白质 ER中 调控 折叠、装配、加工、包装、转运 back Sufficient oxidant is present Be found only in secretory proteins and exoplasmic domains of membrane proteins 钙联蛋白、钙网蛋白 第三节 高尔基体（Golgi Complex） 扁平囊 大泡 小泡 扁平囊直径约1um，单层膜构成，中间为囊腔，周缘多呈泡状，4~8个扁平囊在一起，构成主体。 是高度有极性的细胞器; 常呈弓形或半球形; 凸出的一面对着内质网称为形成面或顺面（cis face）。凹进的一面对着质膜称为成熟面或反面（trans face）。顺面和反面都有一些或大或小的运输小泡。 一、形态结构与组成 扁平囊（cisternae） 扁平囊堆（stack） 大泡、小泡（vesicles） 囊泡系统 顺面管网结构cis-network 顺面膜囊cis cisterna 中间膜囊medial cisterna 反面膜囊trans cisterna 反面管网结构trans-network The Golgi Apparatus 标志酶为糖基转移酶 高尔基体膜 60%的蛋白 40%的脂类 高尔基体中的酶主要有糖基转移酶氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶和磷脂酶等。 膜脂中磷脂酰胆碱的含量介于ER和质膜之间，中性脂类主要包括胆固醇