继发于多发性硬化肥大性下橄榄核变性.docVIP

继发于多发性硬化肥大性下橄榄核变性 　　肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration， HOD） 是一种少见的跨突触神经变性。现将内蒙古民族大学附属医院诊冶的1例继发于多发性硬化后的HOD报告如下， 以期提高对该病的认识水平。 1 临床资料 患者，男， 40岁， 主因“反复视物双影8个月” 于2012年11月19日入院。患者于2012年3月出现头晕视物双影及言语笨拙， 查头MRI为右侧小脑异常信号， T1WI呈低信号， T2WI呈高信号， 无占位效应（图1）。以“脑梗死”治疗后视物双影部分缓解， 语言未见明显改善。于2012年5月22日因头晕复查头MRI时右侧小脑病灶已不明显， 延髓左侧体积增大并出现异常信号， T2异常高信号， T1WI呈等信号（图2）。仍考虑“脑梗死”给予改善循环等治疗后头晕缓解。本次患者于入院10 d前因感冒后出现头晕， 继而出现视物双影， 查头MRI显示：延髓、左侧丘脑多发异常信号。丘脑病变为T1WI呈低信号， T2WI呈高信号， 无占位效应。延髓病灶为体积增大及T2异常高信号， T1WI呈等信号（图3）。查体：血压130/80 mmHg， 神清， 构音障碍， 眼球个方向活动自如， 双眼水平眼震， 四肢肌力肌张力正常， 双侧病理征阴性， 浅感觉未见明确异常， 深感觉无异常， 右侧共济失调， 软腭震颤夜间睡眠时软腭震颤明显。其它辅助检查脑脊液化验均大致正常；生化检验均大致正常；磁共振颈胸段平扫（1.5T） 影像诊断：颈4～7椎体所属间盘变性伴稍突出；视觉诱发电位：左侧视通路传导受阻表现。考虑患者为中年患者， 反复缓解-复发性特点， 否认动脉粥样硬化危险因素， 前后头MRI片相比较右侧小脑病灶明显变小， 出现左侧丘脑新病灶以及瘫痪不明显等特点， 诊断多发性硬化继发肥大性下橄榄核变性（HOD）。给予激素冲击治疗， 患者头晕减轻， 构音障碍及行走不稳、视物双影均无改善， 并呈逐渐进展趋势， 继续口服激素， 逐渐减量出院。出院后1个月上述症状无变化， 复查头MRI显示下橄榄核区局限性肥大， 长T2异常信号范围增大且强度增高， 左侧丘脑异常信号消失（图4）。 图1 患者2012年3月头MRI示：横断面T2WI 扫描， 右侧 小脑异常高信号（箭头）。 图2 患者2012年5月头MRI示：横断面T2WI 扫描， 左侧 延髓腹外侧异常高信号（箭头）。 图3a 患者2012年11月头MRI示：横断面T2WI 扫描， 左侧下橄榄核区异常高信号范围增大且强度增高（箭头）。 图3b 患者2012年11月头MRI示：横断面T2WI 扫描， 左侧丘脑异常高信号（箭头）。 图4a 患者2012年12月头MRI示：横断面T2WI 扫描， 左侧 下橄榄核区异常高信号范围增大且强度增高（箭头）。 图4b 患者2012年12月头MRI示：横断面T2WI 扫描， 左侧丘脑异常高信号已消失（箭头）。 2 讨论 2. 1 HOD的病理解剖学基础 下橄榄核是延髓内最大核团， 位于延髓中上部腹侧份， 其血液供应较丰富、功能十分重要，在水平切面呈袋口向背内侧的囊形灰质团。次核在人类特别发达， 广泛接受脊髓全长的上行投射纤维和脑干感觉性中继核团的传入纤维；还接受大脑皮质、基底核、丘脑、红核和中脑导水管周围灰质的下行投射纤维。发出的纤维越过中线行向对侧， 与脊髓小脑后束等共同组成小脑下脚， 进入小脑。次核可能是大脑皮质、红核等与小脑之间纤维联系的重要中继站， 参与小脑对运动的调控[1]。中枢神经的变性有华勒氏变性、逆行性变性和跨神经突触变性。肥大性下橄榄核变性就是一种跨神经突触变性。是齿状核-红核-下橄榄核神经元间连接受损后引起的特殊的跨神经突触变性。神经元轴索受损后， 胞体出现轴突反应， 星形细胞和胶质细胞增生， 引起受影响的下橄榄核肥大而不是萎缩， 因此是一种特殊的变性[2]。该神经元联系环路是1931 年由Guillain 和Mollaret 所描述， 也称做“Guillain - Mollaret 三角”， 最初是用来解释患者腭肌阵挛的解剖基础， 它联系着齿状核、红核和下橄榄核[3]。齿状核经小脑上脚在中脑有纤维交叉于中央被盖与对侧红核相联系， 红核发出神经纤维经由中央被盖束下行与同侧下橄榄核相连， 而下橄榄核神经纤维出主核门后跨过中线至对侧小脑下脚并投射到小脑半球皮质， 再到齿状核。因此， 小脑病变可以引起对侧的下橄榄核发生变性， 而红核或中央被盖束病变则引起同侧下橄榄核变性[2]。Conforto等[4]还报道1例63岁男性患者在单侧小脑梗死后继发双侧HOD， 但机制尚不明确。 2. 2 HOD临床表现 为亚急性或隐匿起病， 出现水平眼震，