肥厚性心肌病诊治指南.ppt

2011 ACCF/AHA肥厚性心肌病（HCM）诊治指南 前言 2011年11月10日， ACCF/AHA公布了肥厚性心肌病诊治指南，对HCM相关文献进行了详尽的复习，引用了367篇参考文献，对我们了解HCM的历史和现状有很大的帮助。由于目前尚缺乏高水平的关于HCM的RCT， 许多方面还缺乏深入的研究，故该指南更多地表现为专家共识。在推荐类型方面，I类推荐较少；在证据水平方面，A级证据缺乏，C级证据占绝大多数。对HCＭ还存在广阔的探索空间。掌握指南提出的推荐意见，显然有助于我们提高对HCM的诊治水平。 诊治肥厚性心肌病的推荐 1 基因检测策略/家族筛查 I类推荐 （1）作为HCM患者评估的一部分，推荐评估家族遗传和遗传咨询。（证据水平B） （2）进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传学专家进行咨询，以便将结果及其临床意义能与患者进行适当地回顾。（证据水平B） （3）推荐对HCM患者的一级亲属进行筛查（临床的，用或不用基因检测）。（证据水平B） （4）对HCM临床表现不典型的患者或怀疑其它遗传情况时，推荐做HCM和不能解释的心肌肥厚的其它遗传基因筛查。（证据水平B） IIa类推荐 （1）为了便于检出存在发生HCM风险的一级家族成员，对可疑患者进行基因筛查是合理的。（证据水平B） IIb类推荐 （2）基因筛查对评估HCM发生SCD风险的有效性是不确定的。（证据水平