帕金森病·.ppt

(2) 抑郁症 可伴表情贫乏\言语单调\自主运动减少, 与PD相 似, 二者常在同一患者并存 无肌强直震颤 抗抑郁药试验治疗有效 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 (3) (继发性)帕金森综合征 病因明确, 例如: 脑外伤 脑卒中 病毒性脑炎 药物\重金属 CO中毒 2. 鉴别诊断 诊断鉴别诊断 (4) 变性(遗传性)帕金森综合征 60~80岁多见 临床特征: 痴呆\幻觉\帕金森综合征运动障碍, 痴呆出现早, 进展迅速, 可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳, 对副作用极敏感 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 1) 弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease, DLBD) (4) 变性(遗传性)帕金森综合征 舞蹈-手足徐动样不自主运动 如运动障碍以肌强直\运动减少为主, 易误诊PD 家族史(常染色体显性遗传) 伴痴呆\精神症状可鉴别 遗传学检查(HD基因 4p16.3)可确诊 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 3) 亨廷顿舞蹈病(Huntington disease, HD) 临床症状体征: 锥体外系 锥体系 小脑 自主神经 1) 多系统萎缩(Multiple system atrophy, MSA) 主要累及基底节\脑桥\橄榄\小脑\自主神经系统 左旋多巴治疗不敏感 根据临床病理分为: 纹状体黑质变性(SND) Shy-Drager综合征(SDS) 橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) (5) 帕金森叠加综合征 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 1) MSA: ①纹状体黑质变性(SND) 病理改变: 累及尾状核\壳核\苍白球 临床特征 运动迟缓肌强直, 震颤不明显 可有锥体系\小脑自主神经症状 (5) 帕金森叠加综合征 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 1) MSA: ②Shy-Drager综合征(SDS) 临床特征: 自主神经症状最突出 直立性低血压 性功能障碍 排尿障碍 (5) 帕金森叠加综合征 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 1) MSA: ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 临床特征: 小脑\锥体系症状突出 MRI显示: 小脑脑干萎缩 (5) 帕金森叠加综合征 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 临床特征: 肌强直\运动迟缓\姿势不稳\肌张力障碍肌阵挛 皮质复合感觉缺失\一侧肢体忽略\失用\失语痴呆 眼球活动障碍\病理征 左旋多巴治疗无效 3) 皮质基底节变性(CBGD) (5) 帕金森叠加综合征 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 神经保护治疗, 减缓\阻断神经变性过程 避免\推迟\减轻药物并发症不良反应 缓解症状, 减轻生活残疾 治疗 治疗目的 2. 手术治疗 3. 康复治疗 1. 药物治疗 促进DA释放 (金刚烷胺) L-Dopa替代 (L-Dopa) DA受体激动 (溴隐亭) 抗ACh (安坦) 拟DA 对症治疗, 恢复DA-ACh平衡 L-Dopa增效剂 (恩托可朋) 治疗 DA DA DA DOPAC + H2O2 .OH MAO post-synaptic receptor L-DOPA Tyrosine COMT 3-MT HVA + H2O2 MAO quinone + H2O2 + .OH hydroquinone DDC-多巴脱羧酶 TH-酪氨酸羟化酶 NQO1 reuptake pre-synaptic receptor Tyrosine 左旋多巴 VMT 司吉宁 SOD Reserpine Tasmar Pargyline Deprenyl Amphetamine Cocaine GTP BH4 多巴胺受体激动剂 多巴胺合成代谢途径 1. 药物治疗 治疗 PD药物治疗作用位点 1. 药物治疗 治疗 副作用: 口干\视物模糊\便秘\排尿困难 严重可有幻觉\妄想, 可加重认知障碍 青光眼\前列腺肥大禁用 对震颤\强直均有效, 对运动迟缓疗效差 安坦(artane) 1~2mg, 3次/d, p.o (1) 抗胆碱能药 治疗 1. 药物治疗 100mg, 2次/d, p.o 不宜300mg/d 副作用: 不安\意识模糊\下肢网状青斑\踝部水肿\心律失常 慎用: 肾功能不全\癫痫\严重胃溃疡\肝病 禁用: 哺乳期妇女 治疗 1. 药物治疗 (2) 金刚烷胺(amantadine) 促进DA释放减少DA再摄取, 改善运动减少\强直 震颤等, 单独或与安坦合用, 适于早期轻症患者 目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准 替代机制: 外源性多巴胺前体(L-Dopa)→透过血 脑屏障(BBB)→DA能神经元摄取脱羧→DA (3) DA替代药物(L-Dopa