开题报告-第三军医大学学报.docVIP

婴幼儿法洛四联症根治术后预测低心排综合征研究进展 孙国林* 马瑞岩 彭晓波 肖颖彬 *青岛市心胸外科研究所 心胸外科（266100） 第三军医大学第二附属医院心血管外科（400037） 通讯作者 肖颖彬 摘要 目的 总结婴幼儿法洛四联症（TOF）治疗现状，提出术后可能预测低心排综合征（LCOS）的方法 方法 总结国内外婴幼儿TOF治疗的手术年龄选择，LCOS发病率及死亡率，以及已有的预测LCOS方法。结果 婴幼儿 TOF手术后LCOS发病率为7%-25%，是术后最重要的近期死因，占死亡病人的50%-100%。年龄和体重不是婴幼儿TOF根治术早期死亡和再次手术的危险因素。年龄小，肺血管及左室发育差是TOF术后LCOS发生的高危因素。结论 至今尚没有一个指标能独立预测LCOS。代谢组学可能是预测LCOS的潜在方法。 关键词 法洛氏四联症 低心排综合征 预测 代谢组学 法洛氏四联症是最常见的一种紫绀型先天性心脏病 ,在所有先心病中占 5%～14%左右 ,占紫绀型先心病的 60～80%。目前 ,随着人们对法洛氏四联症解剖和病理生理学方面认识的不断深入 ,麻醉、体外循环技术及手术技巧和监护水平的不断提高 ,使得法洛氏四联症择期手术的年龄一直在稳定的降低，手术死亡率逐步降低[1-4]。一期外科修补避免了减狀分流手术，避免右室继发肥厚时间延长，和长期存在的紫绀，并可以避免抑制血管肺泡发育，允许肺动脉系统更加正常的发育[1-4]。 1.婴幼儿TOF治疗的手术年龄选择 目前国外常规在1岁内施行TOF根治术，早期根治术可以有低的死亡率，长期存活，有症状可以令人接受，再次干预率低[5-9]。年龄不是早期死亡和再次手术的威险因素[10]。即使在新生儿也能达到优异的生存率[11]。小尺寸和低体重婴儿，面临修补技术的挑战，导致较小的婴儿并发症和死亡率增加[12]。3月以下的需要较长时间的手术后机械通气，ICU滞留和住院时间。年龄不影响手术中期效果，提示有症状的TOF宜在3-6月后施行手术[13]。 国内对 6 个月以下的小婴儿早期行 TOF根治术认为是可行的 ,手术死亡率是可以接受的[14]。国内报道婴幼儿 TOF死亡率2.80%--10．7％[14-25]。对反复缺氧发作的TOF患者，强调早期手术，体重6 kg 婴儿TOF根治术是安全可靠的[15]。婴幼儿TOF行Ⅰ期根治术安全可靠,改进手术方式、改善手术及体外循环方法、加强术后监护是提高婴儿 TOF根治术成功的关键[14-25] 2.婴幼儿TOF根治术后LCOS定义、发病率及死亡率 2.1低心排综合征（LCOS）定义： 在手术后任何时候至少出现下面2相标准定义为LCOS。 (a)临床和/或实验室发现提示低心排。 毛细血管充盈时间3s,低血压(收缩压低于年龄和性别的5%)，低尿量1ml/kg/h，持续至少6h,或对利尿剂无反应），动脉乳酸水平持续升高和代谢性酸中毒）； (b)变力性评分（inotropic score）20; (c)手术后48小时心源性死亡; d)左室射血分数 (LVEF)50%. e)手术中或手术后，应用IABP，或刚撤离后又重新应用CPB。f)或手术后48小时，应用2正性肌力药物。 排除标准： a) 气道不充分（气管插管的位置、尺寸、通畅）； b)通气障碍（肺不张、气胸）； c)心包填塞； d)肺高压危象； e)心律失常（房室不同步、心动过速）； f)明显残余病变； g)电解质异常（高钙血症）。 2.2婴幼儿TOF根治术后LCOS发病率及死亡率 婴幼儿 TOF心脏手术后低心排发病率，为7% 至25%[17-20]，占全部并发症的21．4％[16]至37.8%[17] 。LCOS引起休克，导致器官功能不全，是术后最重要的近期死因，占死亡病人的50%至100%[14,18-23]。 心肺转流术（CPB）后LCOS的原因是多因素的，包括缺血再灌注损伤，外科创伤，内皮功能紊乱和补体激活，凝血和炎症瀑布样反应。可能导致TOF根治术后顽固性 LCOS的原因包括:肺动脉及左心室发育不良、手术纠正不满意、围术期的心功能保护不良等。其中肺动脉和左心室的发育情况一直被视为影响根治术效果的重要因素[22]。年龄小，肺血管及左室发育差是术后低心排发生的高危因素[21]。 3.低心排综合征心功能标志物研究进展 LCOS是儿童心脏CPB手术的常见并发症，可能导致结局差和死亡[25]。但早期识别新生儿和婴儿LCOS仍是有挑战性的工作。不管怎样，预测LCOS可能在其早期应用正性肌力药物治疗，预防血液动力学恶化[26]。能找到确切诊断心脏功能衰竭的生物化学标志物，特别是能将心衰病人与类似的疾病区别开来的，是很吸引人的。临床多采用一些生化指标作为心脏手术病情危重的判断依据。应该指出 ,至今尚没有一个指标能独立预