M蛋白相关范可尼综合征：4例临床分析.pdfVIP

中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2013年 12月第6卷第4期 · 298 · CHINJ0STE0POR0SIS＆BONEMINER RES Vo1．6 No．4 December20，2013 DOI：10．3969／j．issn．1674—2591．2013．04．004 · 临床研究 · M蛋白相关范可尼综合征 ：4例临床分析 许岭翎 ，庄俊玲 ，王鸥 ，王国珍 ，秦岩 ，邢小平 ，姜艳 ，夏维波 ，李梅 [摘要] 目的 总结并分析北京协和医院近27年收治的M蛋白相关范可尼综合征患者的临床特征和治 疗效果，以期提高临床医师对此类疾病的认识。方法 采用回顾性分析方法，对北京协和医院1986年 1月至 2013年5月收治的4例M蛋白相关范可尼综合征患者的临床表现、生化特征、骨骼表现以及治疗效果进行总 结。结果 4例患者的病程为3个月～3年，均有明显骨痛 ，无体重下降。实验室检查均符合范可尼综合征诊 断，24h尿轻链KAP和LAM均明显升高，其中3例患者血或尿免疫固定电泳发现M蛋白。4例患者骨髓穿刺 和活检病理均提示骨髓浆细胞比例高于正常 (2．0％～5．5％)，均未发现淀粉样变证据。3例行肾穿刺活检结 果均提示肾问质病变。治疗方法 ：补钾 、纠酸 、补磷 、维生素D制剂和钙剂治疗，针对浆细胞增多的化疗作 用有限。结论 对于成人起病的范叮尼综合征 、尤其是表现有明显骨痛的患者，应注意筛查M蛋白。对诊断 为M蛋白相关范可尼综合征的患者进行长期随诊十分重要。 [关键词] 范可尼综合征；骨痛 ；M蛋白；浆细胞病 中图分类号：R681；R692 文献标志码 ：A AquiredFanconisyndromerelatedtomonoclonalgammopathy：clinicalcharacteristicsoffourpatients XULing—ling，ZHUANGJun—ling，WANGOu。，WANGGuo—zhen，Q，，vYah，XINGXiao-ping。， J1ANG ．XIAWei—bo ．LIMei 1．Departmentr)，Endocrinology，KeyLaboratoryofEndocrinologyoftheMinistryofHealth，PekingUnionMedicalCollegeHospital， ChineseAcademyofMedicalScience，Bejiing100730；2．DepartmentofHematology，PekingUnionMedicalCollegeHospital， ChineseAcademyofMedicalScience，Beijing100730；3．DepartmentofEndocrinology，MeizhouTraditionalChinese MedicalHospital，Guangdong514011；4．DepartmentofNephrology，PekingUnionMedicalCollegeHospital， ChineseAcademyofMedicalScience，Bejiing100730，China [Abstract] 0bjective Tosunlmarizetheclinicalcharacteristicsandtreatmentof4patientswithmonoclonMgam— mopathyandFanconisyndormefrom 1986to2013yearsinPUMCH．M ethods Throughretrospectiveanalysis，fourpa— tientsdiagnosedasFanconisyndromewithpositiveM proteineitherinbloodorurinewererecruitedfrom January1986to May2013．Clinicalmanifestations，hioehemistryparameters