运动障碍(学习班)课件.ppt

运动障碍 丁正同 定义 旧称“锥体外系疾病”(extrapyramidal disease) 由基底节功能障碍引起 基底节的功能结构 纹状体 苍白球外侧部 (苍白球内侧部+黑质网状部)功能复合体 黑质致密部 丘脑底核 锥体外系统下行通路的主要功能 控制肢体的肌张力 保证全身动作的协调性 维持和调节身体的姿势 担负反射性刻板性半自动性运动 基底节功能环路 — 正 常 大 脑 皮 质 谷氨酸 纹 状 体 GABA/ENK Ach SS GABA/SP/DYN D2 D2 D1 DA DA DA GABA 黑质致密部（SNc） GABA DA 谷氨酸 GABA 苍白球 丘脑底核（STN） 外侧部 谷氨酸 谷氨酸 苍白球内侧部（MGP） 丘 脑 GABA 黑质网状部 （SNr） *ENK 脑啡肽；SS 生长抑素； SP P物质； DYN 强啡肽 锥体外系损害的临床表现 肌张力增高而动作减少综合征---黑质 帕金森病 肌张力降低而运动增多综合征---纹状体 舞蹈病、手足徐动症、偏侧投掷---丘脑底核 震颤 运动障碍的生化病理改变 纹状体中多巴胺－乙酰胆碱是一对相互拮抗的神经递质 多巴胺抑制纹状体，乙酰胆碱兴奋纹状体 正常人两者处于平衡状态 帕金森病患者纹状体中多巴胺减少 舞蹈病纹状体中多巴胺功能增强 帕金森病（Parkinson disease） 概念： 中-老年发病 黑质及纹状体通路变性 进行性运动迟缓、肌强直及震颤 帕金森病及其综合症的分类 原发性帕金森病 继发性帕金森病 感染 昏睡性脑炎， 脑脓肿，Prion病 血管性 药物性：抗精神病药、利血平、氟桂利嗪、桂利嗪等 毒物 CO中毒、MPTP样物质、锰中毒 外伤、拳击性脑病 正压性脑积水、脑瘤等 其它遗传变性帕金森综合症 亨廷顿舞蹈病 Wilson病 Hallervorden-Spatz病 家族性基底节钙化 神经棘红细胞增多症 帕金森叠加综合症 路易小体痴呆（DLBD） 进行性核上性麻痹（PSP） 多系统萎缩（MSA） 皮质基底节变性（CBD） 流行病学 患病率 吸烟 饮食（如咖啡） 性别 年龄 病因 病因不清 遗传因素：家族性、早发性（近亲） α-synuclein基因、parkin基因 环境因素： MPTP致病性、药物和重金属中毒 杀虫剂 Diedrin 除草剂 paraquat 神经细胞老化加速 代谢毒物因素 帕金森病发病机制 线粒体功能障碍 互为因果，恶性循环 氧化应激 兴奋性氨基酸毒性作用 最后的共同通路 common pathway 多巴胺神经元 黑质纹状体通路 凋 亡 多巴胺减少 主要病理变化 黑质和蓝斑