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亚急性脊髓联合变性11例诊断研究 　　【摘要】目的总结亚急性脊髓联合变性（SCD）的临床诊断特点及方法。方法回顾性分析2005年3月至2012年10月我院住院及门诊11例临床诊断为SCD患者的病历资料。结果11例SCD患者呈亚急性或慢性起病，发病年龄7-72岁，病变主要累及后索、侧索及周围神经。临床症状以行走不稳、下肢无力、踩棉花感多见，可伴有不同程度感觉障碍，其中下肢定位觉障碍是其特征性改变。血清维生素B12，浓度降低5（5/11）例，电生理均有明显改变，MRI信号改变3（3/11）例。经维生素B12，治疗后临床症状明显改善9例。结论SCD是以脊髓后索、侧索及周围神经损害为主的疾病，细致的体格检查及电生理检查有助于本病的诊断，血清维生素B12浓度的测定及MRI检查对本病诊断有一定意义。补充维生素B12是本病治疗的根本。 【关键词】亚急性脊髓联合变性；维生素B12；临床诊断 doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.018文章编号：1004-7484（2013）-07-3522-01 亚急性脊髓联合变性（sub acute combined degeneration of the spinal card，SCD）是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。主要累及脊髓后索和侧索，也可累及周围神经、视神经及脑半球，以痉挛性瘫痪、感觉性共济失调及周围神经障碍为主要表现。SCD是一种可治性神经系统变性疾病，但临床早期缺乏特异性，易误诊而引起永久性神经系统损害致残。近年来随着人们对本病的不断认识和总结及检查手段的提高，使本病能及时确诊和正确治疗，改善了预后。现总结我科2005――2012年收治的11例SCD患者的电生理、影像学和实验室检查资料，并结合有关文献资料为临床诊断提供帮助。 1资料与方法 1.1一般资料SCD患者11例，为2005年3月至2012年10月我院神经内科住院及门诊患者。男4例，女7例；年龄7-72岁，平均48.3岁；病程1-3个月8例，3个月-6个月2例，1年1例。合并贫血史7例；胃病史5例；2例素食；3例无特殊病史。入选病例均排除糖尿病、尿毒症、脊髓压迫症、慢性酒精中毒、及其他脊髓、周围神经病变。具有完整的实验室检查结果、肌电图检查、MRI检查及随访结果。 1.2临床表现11例均呈现慢性或亚急性起病，表现为不同程度神经系统损害。首发症状有双下肢麻木无力、行走不稳者9例；走路踏棉花感3例；四肢感觉异常7例，感觉障碍为对称分布，下肢重，远端重；夜路难行7例；常有穿鞋上床或走路时鞋掉了却不知道的经历；胸腹部束带感3例；无大小便障碍；无意识障碍。颅神经检查均正常。四肢末稍型痛、温觉减退者4例，传导束型感觉障碍3例；双下肢轻度肌力减退6例；双下肢深感觉障碍10例，膝腱反射亢进7例，减弱1例；跟膝胫试验阳性9例，Romberg征阳性8例；巴彬斯基征阳性3例。 1.3辅助检查①周围血象：轻度贫血5例，中度贫血2例，无贫血5例，其中平均红细胞体积（MCV）增高5例。②11例均行腰穿检查，脑脊液压力、常规、糖及氯化物均正常，2例蛋白轻度增高。③血清维生素Bl2测定低于正常值8例，3例正常。④电生理检查：11例做肌电图检查，10例为周围神经源性损害。表现动作电位波幅下降或消失，运动感觉传导速度减慢，波幅降低，并均以双下肢异常为主。⑤MR检查：11例患者MRI中6例髓内呈点片状、片状长T1、长T2异常信号影，4例位于颈髓，1例位于颈髓和胸髓；1例位于胸髓，5例未见脊髓异常表现。增强扫描均无强化现象。 1.4治疗1例经完善检查，明确诊断后，均予维生素B12 1000 mg/d肌肉注射，同时辅以维生素B1、维生素B6及多种维生素治疗；给予营养丰富，特别是富含B族维生素的食物和针刺、中药及对症治疗。合并贫血的给予叶酸、硫酸亚铁片治疗。经过规范治疗B12治疗后，2-3周后临床症状开始好转。随诊3月-1年，治愈8例；明显好转2例，轻度下肢麻木、乏力；1例病史1年的患者遗留双下肢感觉障碍、轻度共济失调。 2讨论 SCD由Lichthein在1887年首次提出，是一种维生素B12缺乏相关的、与恶性贫血相伴随的脊髓及周围神经疾病，发病机制尚不明确，主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。SCD的早期诊断主要依赖临床特点，其病理改变为脊髓后索、侧索白质与周围神经的慢性脱髓鞘和轴突变性，产生的主要症状为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调及周围神经障碍。 2.1本组患者具有以下神经损害特点①亚急性或慢性起病。②深感觉减退是最常见体征。以下肢无力、行走不稳就诊9例；深感觉障碍、感觉性共济失调10例，且下肢起病者多见。③脊髓、周围神经病变，6例有侧索损害表现，4例有周围