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* 病例讨论 蚌埠医学院附属医院儿科陈兰举 陈贞祥 陈信 病例回顾 患儿,男,12岁。 因“头痛、呕吐6天,发作性抽搐1天,昏迷伴呼吸困难半日”入院。 患儿6天前出现头痛,以双侧枕部为主,呈阵发性(性质不明) ，伴呕吐,每日2～3次,为胃内容物,非喷射性,当地医院头 颅CT及脑脊液常规、生化检查未见异常，拟“病毒性脑炎 炎？”予抗病毒、脱水降颅压等治疗(具体用药不详)，症状未见缓解。1天前出现发作性抽搐3次,每次持续约10min缓解，均呈全面性强直-阵挛发作 ，抽搐后逐渐出现烦躁 不安、胡言乱语,半日前出现昏迷,口中涌出粉红色泡沫痰,继之出现呼吸困难，急转入我科PICU。病程中无发热、腹泻及皮疹，无浮肿及尿量减少。发病前2周有“上感”史，否认有颅脑外伤史。入院查体：体温37.0℃，脉搏166次/min，呼吸22次/min，体重36kg, 血压165/112mm Hg 浅昏迷，全身皮肤紫绀，口鼻涌出较多粉红色泡沫痰,颈抵抗阳性,呼吸费力,吸气性三凹征(+),双肺呼吸音粗糙,两肺野布满细湿啰音,心音有力,腹软，肝脾肋下未触及,四肢肌张力正常,刺激后四肢均有活动,双膝反射(+),病理征阴性。 辅检：入院后胸片检查示两肺渗出性病变，以右侧为著。动脉血气分析示 PaO2 45mmHg、PaCO2 36mmHg、SO2 74% 。泌尿系B超示双肾弥漫性改变。血肝肾功能示ALT 627u/L ，BUN 35.37mmol/L Cr 714μmoI/L。血清 C3 0.56g/L (0.88～2.01g/L)。血常规、免疫八项、电解质及尿常规正常。抗链球菌溶血素O、抗dsDNA抗体及抗核抗体阴性。抗DNA酶B 300u/ml(＜240u/ml)。 治疗：予气管插管机械通气(初始PEEP 15cmH20),抗惊厥、利尿、降颅压、降血压及保护肝肾功能等对症支持治疗， 患儿病情渐好转。入院后8d拔除气管插管,撤离呼吸机，患 儿仍为浅昏迷，头颅MRI检查示双侧额、颞、顶、枕叶可见 对称性片状长T1长T2信号，T2FLAIR呈高信号， DWI上为等 信号，ADC值增高；其中可见散在斑点状短T1信号。入院后 11d神志转清。入院后18天，患儿恢复如常， 复查MRI检查 示病灶基本消失，予出院。出院后半月复查头颅MRI未见异 常。随访半年，患儿无异常表现。 机械通气半小时后胸片 机械通气1d后胸片 撤机后1d MRI T2FLAIR 撤机后1d MRI T1WI 撤机后1d MRI DWI 撤机后10d MRI T2FLAIR 诊 断? 关键词：①肝、肾功能异常 ②高血压 ③肺水肿 ④脑病（可逆） ⑤血清 C3 降低（8w后复查恢复正常） ⑥抗DNA酶B滴度升高（链球菌感染） 诊断？ 1. 中枢神经系统感染—神经源性肺水肿 2. 败血症—MODS 3. 风湿性疾病 ⑴肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome) :咯血、肺部浸润、贫血、肾脏损害和肾衰为主要表现。予甲强龙、CTX等综合治疗。本病预后严重，大多于诊断后数周至数月死亡。 ⑵ SLE 4. 溶血尿毒综合征(HUS)、 TTP 5. 肝肾综合征(发生于晚期肝硬化) 肺水肿 高血压 急性肾炎 脑病(可逆性) ? 尿毒症 (非少尿型) 肝功能异常 最后诊断 可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS) 概 念 1996年Hinchey等报道了一组急性起病，以头痛、精神状态改变、癫痫发作及视觉障碍为主要临床表现,CT和MRI检查显示双侧大脑半球后部(顶枕叶)白质损害为主的病例。经对症治疗后,所有患者神经系统症状及影像学改变均于2周内消失，从而提出了RPLS这一概念。但随着后续研究的进展，许多学者对这一综合征的命名提出质疑。Schwartz