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先心病相关肺动脉高压诊治进展 吴炳祥 哈尔滨医科大学附属第一医院 先心病相关肺动脉高压定义 先心病患者，在海平面状态下、静息时、右心导管测定肺动脉平均压(mPAP)≥25 mm Hg，肺毛细血管锲压≤15mmHg，肺循环阻力大于3WOOD单位。 肺高压与先心病 先心病相关PAH的临床分类 A 先天性体循环至肺循环分流相关性PAH B 术后即刻或“反应性”PAH C 术后迟发性的PAH D 继发性损害导致肺静脉高压 E 分流的逆转出现艾森曼格综合征 先心病相关PAH的临床分类 流行病学 病因有待探索 研究显示先心病合并肺动脉高压患者存在BMPR2基因的变异，BMPR2的变异已被证实与特发性肺动脉高压发生有关. CHD-PAH血流动力学变化 大多数PAH因肺小动脉平滑肌细胞增生和凋亡失控、肺组织收缩与舒张因子失衡所致，共同特点都可因肺血管床面积缩小而导致肺循环血流通过受限，从而引起肺血管阻力增加，最终导致右心功能衰竭。 Heath和Edwards肺血管病理分级 Ⅰ级：肺小动脉肌层肥厚 Ⅱ级：肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生 Ⅲ级：内膜纤维化形成板层样改变，偶见早 期弥漫性血管扩张 Ⅳ级：中层变薄和弥漫样扩张，局部丛样病 变 Ⅴ级：血管瘤样病变，肌性肺动脉静脉杨分 支，小动脉内膜和中层广泛纤维化， 含铁血黄素沉着 先心病合并PAH的患者相对IPAH患者预后要好，但目前还不能确定是否是因为这些群体相对年轻，右心室适应性更好，或者是残余分流潜在的好处。一项研究显示1、2、3年生存率分别为97%、89%、77% 。 ?? 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? 影响生存率并可用来评估预后的临床指标 ?? 影响生存率并可用来评估预后 的临床指标 ?? CHD生存率报告 诊断 目前唯一证实对先心病相关肺动脉高压有确切疗效的药物是非选择性的双重ETA/ B受体拮抗剂：波生坦(bosentan) ——（ACCF/AHA 2009肺高压专家共识） Rho激酶抑制剂 诸多研究研究证实PAH动物模型的Rho激酶通路被激活，而使用Rho激酶抑制剂（静脉注射)能降低肺动脉压力并逆转肺血管和右心室重构。 Rho激酶抑制剂已被认为比较有潜力的新兴PAH治疗药物。 治疗概述 二、靶向治疗 2009 ESC肺高压诊治指南 对药物治疗无效的先心病终末期患者来说，可行房间隔造瘘，肺或心肺联合移植。但肺或心肺联合移植费用高、手术风险大及移植排斥反应等问题，制约其在临床上的推广使用。 治疗概述 四、治疗策略 一、艾森曼格综合征治疗 2008年ACC/AHA成人先心病处理指南 二、分流相关性PAH治疗 某些伴有严重肺动脉高压或早期艾森曼格综合征的先心病患者并不是绝对封堵禁忌症，经过特殊的围手术期综合治疗及改进的封堵技术，一部分患者是有可能通过封堵得到救治的，我中心及国内其他中心都有过成功治疗的病例及经验。 三、PAH合并小缺损 四、心脏修补术后PAH 总结 CHD-PAH患者在我国较为常见，严重影响患者生存质量及寿命，当务之急是提高对这类患者的诊疗意识，以期给予早期诊治。 对于合并重度PAH的先心病患者，给予综合诊疗措施，并给予相关研究，以期对此类疾病的诊治有进一步突破，使患者获得良好的预后！ 对于已行矫治术的先心病患者也应长期随访，及时发现肺动脉压力的变化，争取早期干预，改善预后。 治疗概述 三、非药物治疗 急性肺血管扩张试验 WHO心功能Ⅰ-Ⅲ级 钙通道阻滞剂 阳性 阴性 靶向药物 疗效不佳 序贯联合治疗 房间隔造瘘和/或肺移植 疗效不佳 Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J,2009,30:2493-2537 一、一般治疗 二、靶向药物（单用疗效差给予序贯联合应用） 三、房间隔造瘘 四、心肺移植 二、分流相关性PAH治疗 术前判定肺血管反应性—压力、血流和阻力 大多数中心使用手术前肺血管