再生障碍性贫血YJWR.pptVIP

 （aplastic anemia） 教学目的 1.掌握再障病人的护理措施。 2.熟悉再障病人的临床表现、诊断标准、 护理评估要点、护理诊断、治疗要点 3.了解病因及发病机制、基本辅助检查项 目及临床意义； 一、概述 1、再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）（骨髓造血功能衰竭症）：多种原因引起的造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症。 2、发病情况：散发性，发病率为7.4/10万。 国外：重型再障和轻型再障 国内：急性再障（又称重型再障-Ⅰ型） 慢性再障（病情恶化时重型再障-Ⅱ 型） 二、病因 原发性再障：无明确病因，50%以上； 继发性再障： 化学因素：各类引起骨髓抑制的药物 物理因素：X、γ射线。放射线治疗或过于频繁的 诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍 生物因素：密切的是病毒感染，肝炎病毒最常见 三、发病机制 造血干细胞受损(种子学说)：造血干细胞 质和量的异常，干细胞自我复制、分化、增殖能力下降。 造血微环境受损(土壤学说)：骨髓基质细胞分泌造血因子的能力与正常人不同。 免疫反应异常学说：再障患者T淋巴细胞及其分泌的某些负调控因子与造血干细胞增殖分化异常有关。 遗传倾向：可能有关。 四、临床表现 急性再障（重型再障I型）：起病急，发展快，症状重，首先出血与感染，继之进行性贫血。 慢性再障：起病慢，以贫血为主，出血较轻，少有内脏出血。 急性再障口腔感染 急性再障的口腔黏膜出血 五、实验室检查 血象：正细胞正色素性贫血，全血细胞减少（可不平行），网织红细胞降低，淋巴细胞比例增高。 慢性再障的骨髓象： 六、诊断要点 病史 临床表现 实验室检查　　　 急、慢性再障的鉴别 起病 急 慢 出血 严重，常有内脏出血， 皮肤黏膜多见 感染 严重，常有混合感染， 轻，以呼吸道为主 血象 中性粒细胞计数0.5 中性粒细胞数0.5 ×109/L 血小板 20 血小板 20 网织红绝对值 15 网织红绝对值15 骨髓象 多部位增生减低 增生减低或活跃 常有增生灶 预后 不良，多于1年内死亡 较好 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：全血细胞减少，骨髓增生可减低。典型者有发作性血红蛋白尿。 Ham试验，蛇毒溶血因子试验（CoF试验），微量补体溶血敏感试验（mCLST）可呈阳性。 2、骨髓增生异常综合征（MDS）：可有全血细胞减少，骨髓也可呈现增生低下。但有病态造血，骨髓有核细胞糖原染色（PAS）可阳性。血祖细胞培养集簇增多，集落减少，可有染色体核型异常。 3、自身抗体介导的全血细胞减少：全血细胞减少并骨髓增生低下，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例不低或高，骨髓红系比例不低，对皮质激素和（或）大剂量丙种球蛋白治疗反应好。 4、急性造血功能停滞：见于感染发热、溶贫、接触某些危险因子患者，全血细胞急骤下降，网织红细胞可降至0，骨髓三系减少，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞，在充足支持治疗下呈自限性，约30天自行恢复 5、急性白血病：骨髓及外周血可查见原始细胞。 七、治疗要点 1、去除病因 2、支持和对症治疗 3、雄激素：丙酸睾丸酮、康力龙 4、免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白和环孢素 5、脐血输注：含丰富的造血干细胞和多种造 血刺激因子来代替骨髓、输血 6、骨髓移植：适用于重型再障，采用（人类白细 细胞 抗原）配型相合的同种基因移植 八、护理评估 1、病史 现病史：发病时状况、治疗情况、主要不适及 持续时间 既往史：生活环境、是否服用致再障的药物 心理支持 2、身体评估 3、实验室及其他检查 九、护理诊断 1、活动无耐用力 与贫血有关 2、有感染的危险 与粒细胞减少有关 3、有损伤的危险 出血，与血小板减少有关 4、自我形象紊乱 与丙酸睾丸酮引起的不良 反应有关 十、护理措施 1.环境:保持病室清洁，空气新鲜，定期