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胃肠道淋巴瘤 区医院医院 孙振柱 原发性胃肠道淋巴瘤(Primary gastrointestinal lymphoma, PGIL) 无浅表淋巴结肿大 外周血象正常 无纵隔淋巴结累及 手术过程中除发病部位和其区域淋巴结外未见其它部位的累及 肝脾正常 原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤组织学分类 粘膜相关淋巴组织的结外边缘区B细胞淋巴瘤(Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT-L) 临床特点 好发于成年人 女性稍多 最常发生于胃窦 平坦浸润性病变,一个或多个溃疡 临床上大多为Ⅰ或Ⅱ期 肿瘤长期位于局部 与幽门螺杆菌感染密切相关 形态学 边缘区B细胞,单核细胞样B细胞,小淋巴细胞,浆细胞,散在转化大细胞(中心母细胞、免疫母细胞) 反应性滤泡 淋巴上皮病变 滤泡殖入 免疫表型 sIg+(IgM＞IgG＞IgA), IgD-, 40%cIg+ CD19+, CD20+, CD22+, CD79α+ CD5-, CD10-, CD23-, cyclinD1-, CD43-/+ 遗传学特征 IgH和IgL重排 t(11;18)(q21;q21) API2-MALT1 t(1;14)(p22;q23) BCL10 诊断MALT-淋巴瘤的临床标准 位于结外(通常在粘膜,但不绝对必须) 局限性 惰性 局部治疗能治愈 有慢性感染(幽门螺杆菌胃炎)或自身免疫性疾病 病理学标准 形态学重演Peyer’s淋巴小结特征: 淋巴上皮病变, 反应性滤泡, 边缘区和/或单核细胞样B细胞, 小淋巴细胞,浆细胞和散在的转化大细胞 免疫表型:CD5-, CD10-, CD23-, cyclinD1- 遗传学特征: t(11;18)和t(1:14) 生物学标准 肿瘤性B细胞选择性在粘膜和结外增殖 上皮及反应性生发中心有特殊的相互反应 免疫增生性小肠病(Immunoproliferative small intestinal disease, IPSID) 主要发生于中东地区 好发于青年人 临床表现为吸收不良、腹泻和体重减轻 病变位于小肠近端或累及整个小肠 形态学上显示MALT-淋巴瘤的所有特征，瘤细胞有明显的浆细胞分化 弥漫性大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL） 临床特点 平均年龄大于MALT-淋巴瘤，约为60岁左右 腹痛、体重下降和消化道出血 外生性肿块 临床常为Ⅰ或Ⅱ期，一般无远处播散 形态学 弥漫成片的大细胞（+/-MALT-淋巴瘤区域） 中心细胞和中心母细胞，有时见奇形和多叶核细胞 可有显著坏死和间质纤维化 免疫表型 sIgM+ CD19+，CD20+，CD22+，CD79α+ CD5-，CD10-/+，bcl-2-/+，bcl-6+/- Ki-67 50% + 遗传学特征 IgH和IgL重排 3q27易位 t(3;14)(q27;q32) bcl-6基因重排 30% bcl-2基因重排 无t(11;18)和t(1;14) 套细胞淋巴瘤(Mantle cell lymphoma, MCL） 临床特点 好发于50岁以上成人 腹痛、黑便 多发性息肉样病变--淋巴瘤样息肉病 最大的肿瘤多位于回盲部 临床多为Ⅲ或Ⅳ期 较强侵袭性，中高度恶性 预后差，平均生存期3年左右 形态学 套区生长、结节状生长或弥漫性生长 肿瘤由完全一致的小到中等大淋巴细胞组成 无转化大细胞（中心母细胞或免疫母细胞） 免疫表型 sIgM+，IgD+，λ+＞κ+ CD19+，CD20+，CD22+，CD79α+ cyclinD1+，CD5+，CD10-，CD23- 遗传学特征 IgH和IgL重排 t(11;14)(q13;q32) bcl-1基因重排 伯基特淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma, BL) 临床特点 好发于中东和非洲地区 男性儿童多见 小肠任何部位均可发病，以回肠末端、盲肠和肠系膜多见 局限性或巨大肿块 形态学 弥漫性浸润性生长 瘤细胞中等大，单一。细胞呈四方形，互相粘附。核圆，中等大，核仁多个，位于核的中央，浆嗜碱性。核分裂相极多 “星空”现象 免疫表型 sIgM+ CD19+，CD20+，CD22+，CD79α+ Ki-67几乎100%+ 遗传学特征 IgH和IgL重排 t(8;14)(q24;q32) c-myc基因重排 克隆性整合的EBV基因组 伯基特样淋巴瘤(Burkitt-like lymphoma) 瘤细胞大小介于BL和DLBCL之间。核多形，核仁1-2个，核分裂相极多。有“星空”现象 Ki-67几乎100%+ t(8;1