身材矮小儿童诊治指南2.ppt

仔细询问病史，特别是有无肿瘤家族史 治疗前完善检查，排除肿瘤危险因素 针对各适应症 IGF-I 和IGFBP3 水平不同类型的改变的可能的原因和影响、处理 * SCFE X线表现:骺线增宽或明显增宽.后倾角增大,部分骺线内窄外宽者7例.股骨颈弯曲伴内侧皮质增厚者4例.并发缺血坏死者4例 * * 股骨头骨骺滑脱的位置，是在干骺端和干骺软骨接连处。20％～40％双侧发病，发生时间可以有先后不同。约有70％的患者无外伤病史 NCGS：31例患者在进入NCGS 之前有SCFE，但在进入NCGS 后随访期间，未再继续发生 发生率排：颅咽管瘤，颅内肿瘤，TS， ISS, IGHD, SGA(0),PWS(0) 股骨头骨骺滑脱，最常见于青春期儿童，男13～16岁，女ll～14岁，即骨骺生长发育的最快阶段，男性多见。【病因病理】 发生滑脱的原因，多数学者认为股骨上端在幼年生长发育期，其解剖生理的构造上改变，自然地形成一薄弱的环节。此时若再遇上骺板发生病理变化，削弱其稳定性，便会造成股骨头骨骺滑脱症 1．营养不足：股骨头骨骺滑脱症多见于青春发育期儿童，此时躯体发育迅速，骨骼生长快，营养供应需要增加，是为意料之中的事，若供应不足所需，骺板发育存在缺陷，再加上活动量大，便易发生滑脱症。此学说的推理无可厚非，但尚缺乏科学实验之佐证。2．软骨发育不良：有学者认为由于骺板软骨不能正常化骨而转化为纤维组织所致。3．内分泌学说：文献皆说临床上好发于肥胖、脂肪分布似女性，生殖器官不发达的男孩；或瘦长体高，青春期生长迅速者，这些都说明有内分泌紊乱的可能。4．外伤学说：有人认为外伤可发生急性滑脱，故我们认为骺板本身的软弱是发生滑脱的主要原因，外伤是在此基础上产生滑脱的诱因。x线检查显示：①股骨头骨骺较健侧薄；②股骨颈变短，有不同程度的髋内翻。⑦骨骺与颈错位重叠；④Shenton氏线失常上移；⑤患肢外旋，小粗隆较健侧明显，⑥晚期患髋有骨关节炎表现 * 特发性脊柱侧凸：特发性脊柱侧凸是最常见的结构性脊柱侧凸，占脊柱侧凸总数的 80 ％左右。尽管对于特发性脊柱侧凸的病因进行了大量的研究，但至今其病因尚不明确，所以被称为特发性脊柱侧凸。根据初诊年龄，特发性脊柱侧凸可以分为婴幼儿特发性脊柱侧凸（ infantile idiopathic scoliosis ），儿童特发性脊柱侧凸（ juvenile idiopathic scoliosis ），青少年特发性脊柱侧凸（ adolescent idiopathic scoliosis ， ais ）和成年特发性脊柱侧凸（adult idiopathic scoliosis ）。其中青少年特发性脊柱侧凸最为常见，占特发性脊柱侧凸人群的 80 ％左右。 发病原因 ：特发性脊柱侧凸发病机理不明，研究发现，其可能与以下因素相关： （一）遗传因素 ：特发性脊柱侧凸的流行病研究表明，其发生存在着明显遗传因素的影响，其具体遗传模式尚不明了， 多数学者认为与常染色体主导和不完全的性连锁以及多样性表达等有关。这似乎可以解释疾病分布的性别特征，在 20 o 左右的脊柱侧凸患者中，男女比例基本相当；然而，大于 20 o 的脊柱侧凸人群中，女：男超过 5 ： 1 ，需要治疗的严重弯曲的患者多为女孩。据统计，父母双亲均有侧凸的子女患病可能性是正常人的 50 倍。 （二）激素影响： 特发性脊柱侧凸女孩的身高常比同龄正常女孩高， 这一现象提示脊柱侧凸可能与生长激素有关 ， 但大量的研究 认为生长激素并不是脊柱畸形的真正病因。由于生长需要包括生长因素在内的多种因素相互作用，因而生长的控制非常复杂。 （三）结缔组织发育异常 ：特发性脊柱侧凸的患者可以发现结缔组织中有胶原和蛋白多糖的质与量的异常。这究竟是侧凸的原发因素还是继发因素，目前尚未有定论。 （四）神经－平衡系统功能障碍 ：人体平衡系统的功能是控制作用于人体上的各种重力和维持在各种不同状态下的平衡，在这个平衡系统反射弧中的某个反射环节上出现功能障碍，脊柱就有可能发生侧凸来调整或建立新的平衡。 （五）神经内分泌系统异常 ： 许多学者研究表明褪黑素及 5－羟色胺在is形成过程中起重要作用。鸡摘除松果体后出现的脊柱侧凸模型是研究脊柱侧凸的经典动物模型之一，松果体的主要作用是分泌褪黑素（melatonin），因而有学者推测血清褪黑素（melatonin）的降低可能是发生脊柱侧凸的重要始动因素，并与脊柱侧凸的进展相关 。 （六）其它 ：一些临床观察发现，高龄母亲的后代易患特发性脊柱侧凸，且进展较快。另外铜代谢异常在特发性脊柱侧凸的发生中也可能起着某种作用。 自然史：青少年特发性脊柱侧凸在成年前大部分会进展，进展的可能性和程度与以下因素有关： 性别 ：进展多发生于女孩。 年龄 ： 侧凸