双胎输血综合征的诊断及鉴别诊断.ppt

双胎输血综合征的诊断及鉴别诊断(TTTS) 徐 繁 华 双卵双胎 双卵双胎　由两卵子分别受精形成的双胎称为双卵双胎。 两个受精卵各自种植在宫腔不同部位，每个胎儿各具独立的胎盘、绒毛膜囊和羊膜囊。两者血液循环互不相通，两个胎囊之间由两层羊膜和两层绒毛膜组成。 由于两个胎儿的基因不尽相同，故胎儿性别可相同或不同，外貌如同兄弟姊妹。 单卵双胎 单卵双胎　由单一受精卵分裂而成的双胎称为单卵双胎。 两个胎儿基因相同，故性别、外貌、血型相同； 胎盘和胎膜根据受精卵复制时间的不同而不同： 在桑椹胚期复制者与双卵双胎相同； 在晚期囊胚期复制者，两个胎儿有共同胎盘及绒毛膜，但有各自的羊膜囊，两个胎囊间为两层羊膜，此种约占2/3； 羊膜囊形成后胚胎才复制者，两个胎儿有共同的胎盘、绒毛膜、羊膜囊，极少，仅占1%； 原始胚盘形成后又复制者，将形成联体双胎。 双胎输血综合征的发生学及病理基础 几乎所有的单绒毛膜双胎的胎盘之间都有丰富的血管吻合。 血管的吻合可分为浅表及深层两种。 浅表的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合，大多数是动脉-动脉的直接吻合，少数是静脉-静脉的直接吻合。在少数单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面表面，两种吻合都存在。 深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中，虽然它有多种通过毛细血管的吻合方式，并没有直接的动、静脉吻合，但是其血液是从一个胎儿流向另一个胎儿，Schaty(1900)称之为“第三种循环”。 双胎输血综合征的发生学及病理基础 动脉间吻合 静脉间吻合 两侧血压相等，血液分配均匀不会发生异常情况。 动静脉间吻合 动脉与静脉间血管吻合，则存在血压差别。 胎盘深层的两个胎儿循环间的单方向的动脉-静脉吻合在病理学上有重要意义。 双胎输血综合征的发生学及病理基础 两胎儿间的单方向输注可被其他反向吻合血管代偿，代偿血管可以是A-A、V-V或方向A-V吻合，最终由这些血管的净输注量决定是否发生TTTS及其严重程度。 其中A-A吻合具有最大的代偿潜能，对胎儿有保护作用。 双胎输血综合征的发生学及病理基础 一般而言，在这些胎盘小叶中两个胎盘的动、静脉吻合其血液流向的分布是对等的，结果是在单位时间内从甲胎儿流向乙胎儿的血流量相当于乙胎儿流至甲胎儿的血流量，所以胎儿发育的速度也相差不多。 当血管吻合的对流方向的分布不均等时，在单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流向甲胎儿的血流量，甲胎儿成为供血儿，乙胎儿成为受血儿，血量的不平衡导致一系列的病理变化，这就是TTTs的病理基础。 双胎输血综合征的发生学及病理基础 双胎间明显的血流动力学异常： 受血儿接受供血儿的大量血液，以致受血儿血量增多，尿量排出增加,膀胱充盈,出现羊水过多,胎儿水肿,心脏扩大甚至心衰,胸腔积液及腹水,心包积液等。 供血儿恰恰相反，处于低血容量，贫血，脱水，心脏小，类似宫内发育受限胎儿，因低血容量，造成肾脏灌注压降低及肾发育不良所致尿生成减少，引起羊水过少。有时羊水过少致使胎儿被羊膜包裹,贴附固定于一侧宫壁,似“贴附儿”( stuck twin) 这些表现即为羊水过多－羊水过少序列。 双胎输血综合征的发生学及病理基础 在TTTs的发病因素中，脐带的帆状附着也可能是发病原因之一 Melissa认为，帆状附着的脐带被固定于子宫壁上的一段较长而易于受压，以致使一个胎儿的血流减少而发生TTTs。 TTTS的早期诊断 11～14 孕周两胎儿颈项透明层( NT)厚度出现不一致,进展为严重TTTS风险增加4倍。 受血胎儿静脉导管出现异常多普勒血流频谱,心房收缩波2a波反向,预示两胎儿间出现不平衡血流。 两羊膜腔内羊水量轻度差异,是TTTS第一阶段的典型表现。随着一侧羊膜腔内羊水量减少,多余的隔膜折叠而表现为“隔膜皱褶”(30%/15%), 在11孕周,超声可在80%的胎儿中观察到膀胱, 13 孕周则可在所有胎儿中观察到。在孕早期,胎儿膀胱长度正常 6mm。若一胎儿膀胱过大(纵向直径 7mm) ,而另一胎儿膀胱不显示,是预示TTTS发生的一项指标。 11～14孕周, 判断脐带的附着部位,脐带帆状附着或边缘附着可作为预测TTTS发生的一项指标。 产前Dopp ler超声可以判断单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面有无动－动脉吻合存在,预测其预后。无动－动脉吻合者TTTS的发病率较有动－动脉吻合者高9 倍 TTTS的中孕期超声诊断　 主要依据是单绒毛膜双胎出现羊水过多-羊水过少序列。 单个胎盘。 两胎儿间伴有纤细分隔隔膜。 两胎儿性别相同。 受血儿羊膜腔内羊水过多,最大垂直前后径 8.0cm,供血儿羊膜腔内羊水过少,最大垂直前后径 2.0cm,即存在羊水过多－羊水过少序列,严重羊水过少可表现为“贴附儿”。 受血儿膀胱增大,供血儿膀胱过小或