卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征1例报告与文献复习.pdfVIP

· 26 · 中国小儿血液与肿瘤杂志 2014年2月第 19卷第 1期 JChinaPediatrBloodCancer，February2014，Vol19，No．1 DOI：10．3969／j．issn．1673—5323．2014．01．007 ·论 著 · 卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征 1例 报告与文献复习 胡慧敏 张谊 黄东生 张伟令 韩涛 支天 秦静 【摘要】目的 了解卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma，KHE)伴卡梅综合 征(Kasabach．Merrittsyndrome，KMS)的诊断、临床特点及治疗方法。方法 分析采用甲强龙+长春 新碱(VCR)+环磷酰胺(CTX)治疗 1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床 疗效，并复习相关文献。结果 (1)化疗方案采用甲强龙 +VCR+CTX。2周血小板恢复正常。观 察至2012年6月患儿血小板及凝血功能恢复正常，左侧肩关节活动改善，复查肩部CT提示肿瘤明 显缩小。(2)化疗后患儿出现双上眼睑下垂，经营养神经治疗后恢复正常。长春新碱毒副作用可 逆。结论 KHE是一种临床罕见，但 以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤 ， 临床上常伴有KMS。本病例提示对于难以手术治疗的患儿可给予激素及免疫抑制剂的联合治疗， 能改善 KMS并肿瘤缩小。 【关键词】 卡波西样血管内皮瘤； 卡梅综合征； 血管瘤； 病理学； 婴幼儿 Chemotherapy forKaposiformhemangioendothelioma with Kasabach-M errittSyndrome：a case reportand literaturereview HU Huimin，ZHANG Yi，HUANG Dongsheng，ZHANG Weiling， HANTao，ZHITian，QINJing．DepartmentofPediatrics，TongRenHospital，CapitalMedicalUniversity， Bering100176，China Correspondingauthor：HUANGDongsheng，Email：hds5180@ sina．con A【bstract】Objective Tounderstandtheclinicalmanifestation，thediagnosis，andtreatmentof Kaposiformhemangioendothelioma(KHE)withKasabach—Merrittsyndrome(KMS)．Methods Wetreated apatientwhowaspathologicallydiagnosed asKHE with KMS andreceivedchemotherapy including methylprednis0lone，vincristine(VCR)andcycloph0sphamide(CTX)inourhospitalinFebruaryof 2012．Theclinicalcharacteristics，laboratorytest，therapyandresponsetochemotherapywereanalyzed． Therelatedliteraturewasalsoreviewed．Results Chemotherapyprotocolincludedmethy1prednis01one， VCR andCTX．Theplateletsreturnedtonormal levelaftertwo—weektreatment．UntiltoJune2012，the plateletsandcruorfunctionreturnedtonormallevelandtheactivitiesofleftshoulderjointimproved．The reexaminedshoulderCT indicatedsignificantreduction in tumorsize．