房室间隔缺损 心内膜垫.ppt

LV-RA LV-RA LV-RA * TECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD 鉴别诊断流入道（室间隔嵴顶部）间隔纵切面 TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TECD TECD TECD TECD TECD 手术治疗 手术治疗 单纯左室右房通道（又称 Gerbode缺损） 系由于膜部间隔心房部缺损引起，位于三尖瓣之上和二尖瓣之下（正常的二尖瓣比三尖瓣附着点更靠近心底）。缺损较小，左室与右房相通，通常房室瓣无畸形。由于左室压力高，主要为左室向右房分流，导致右房容量负荷过重。 二维超声心动图显示右房、右室及肺动脉明显扩大。在四腔切面可直接显示缺口。脉冲多普勒取样容积置于三尖瓣上方的心房侧，可记录到收缩期高速射流频谱；彩色多普勒血流显像于四腔切面可见从左室到右房的以蓝色为主的五彩过隔血流束，直接射入右房。 本病在临床上非常少见，应与膜周室间隔缺损累及三尖瓣隔瓣引起的功能性左室右房通道相鉴别，后者较常见，缺损位于三尖瓣环之下由于三尖瓣的隔叶的根部在自动闭合膜周室间隔缺损的过程中可能会形成裂孔，使左室的血流不仅通过缺口射入右室，也可通过三尖瓣根部的裂孔直接射入右房，或者称之为隔瓣下型（或功能性）左室右房通道。 四腔（胸骨旁和心尖四腔）切面仔细观察，不难作出正确诊断。 LV-RA：四腔切面 LV-RA TECD:后桥瓣 短轴切面鉴别其类型 【A型完全型房室间隔缺损】剑下短轴切面：共同房室瓣的前桥瓣人可分为左右，其腱索附着于室间隔的嵴顶部 剑下心室短轴切面:B型前桥瓣的腱索附着于右心室异常的乳头肌上 【C型完全型房室间隔缺损】 剑下心室短轴切面：二维超声显示共同房室瓣的前桥瓣的腱索未见附着室间隔嵴顶及右心室的乳头肌上，而是处于漂浮状态。 短轴显示共同房室瓣：C型 中间型（过渡型）：介于部分型和完全型之间，心尖和剑下四腔有原发孔房间隔缺损和室间隔缺损，但四腔和瓣口短轴切面显示左右房室瓣口是分开的。 TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD;P0 TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECDTRANS-ECD TRANS-ECD TRANS-ECD TECD TECD TECD TECD TECD TECD TECD TECD PECD 左右房室瓣融合在室间隔上 PECD 左室长轴切面示前叶与LVOT的关系 左室长轴切面示前叶与LVOT的关系 鹅颈征-左室流出道狭长 近似左室长轴切面示房室瓣附着点下移 shorts 完全型房室隔缺损 完全型房室间隔缺损-四腔 完全型房室间隔缺损-后侧观 完全型房室间隔缺损的房室瓣形态 1、心尖及剑下四腔显示十子交叉结构消失，左右房室瓣融合成一共同的房室瓣口 2、胸骨旁和剑下房室瓣口短轴切面可以清楚的显示共同瓣口的形态 TECD-十字结构消失 TECD 短轴切面显示为一共同的房室瓣， 呈显五个瓣的格局 剑下短轴切面：二维超声可清楚的显示房室瓣为一共同的房室瓣口 完全型房室间隔缺损A型 完全型房室间隔缺损A型，后侧观 TECD-A TECD-A TECD-A 完全型房室间隔缺损：B型 完全型房室通道B型，后侧观 TYPE-B Type-B Type A or B 完全型房室间隔缺损：C型 完全型房室通道C型，后侧观 TECD-C 胸骨旁左室短轴切面显示共同房室瓣：C 注： 对完全型之亚型房室间隔缺损类型的鉴别有时比较困难，容易把前桥瓣与后桥瓣相混淆，因为分型的依据是前共瓣的腱索附着情况。后共瓣总是附着于后室间隔上，所以辨别不清前后共同就会分型错误。 ECHO对完全型的鉴别 ECHO完全型的鉴别 应四腔切面与短轴切面相结合进行判定。 1、低位四腔显示后桥瓣，高位四腔（即五腔切面）显示前桥瓣。 2、瓣膜水平短轴切面应尽量贴近室间隔缺损的下缘（嵴顶部）；否则容易将双侧房室瓣口误认为共同房室瓣口。 完全型之亚型 外科手术所见 外科手术所见：B 【病理生理】 房室间隔缺损由于病理变化差异较大，病理生理表现也很悬殊。部分型缺损与继发孔型房间隔缺损相似，但伴有所谓的二尖瓣前叶裂，有二尖瓣反流，左房、左室扩大。