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血清阴性脊柱关节病
包括疾病:
强直性脊柱炎为原型,反应性关节炎/Reiter综合征,银屑病关节炎,炎性肠病相关关节病;
共同特征:
RF(-)、无类风湿结节、HLA-B27相关、家族聚集倾向;
炎性外周关节炎、附着点炎(累及滑膜少)、X线证实的骶髂关节炎(可有脊柱炎);
常有银屑病样皮疹、指甲病变、眼炎、口腔、肠道和生殖器溃疡、尿道炎、前列腺炎、结节性红斑、坏死性脓皮病、血栓性静脉炎;
诊断标准:
炎性脊柱痛或非对称性、下肢大关节为主的滑膜炎;
任何一项(阳性家族史、银屑病、炎性肠病、交替性臀部疼痛和肌腱端病、骶髂关节炎、关节炎1月内曾出现尿道炎、宫颈炎、肠炎)
强直性脊柱炎:
中轴关节慢性炎症为主;病变主要累及骶髂关节、常发生椎间盘纤维化及其附近韧带钙化和骨性强直;病理基础是附着点病;X线示骶髂关节和脊柱关节明显破坏,后期脊柱呈竹节样改变;
临床表现:
起病缓慢、隐匿,男性多见,发病高峰年龄为20-30岁;
症状:
中轴关节-腰骶部疼痛、不适(臀部、骶髂关节处)最早出现,并影响腰部活动,夜间可以疼醒,活动后疼痛和发僵缓解(不同于机械性关节痛),背痛、背部强直,最终发展为驼背、颈强直;附着点炎导致足跟痛、足底痛、臀痛、胸痛、胸廓活动受限;
外周关节-多累及非对称、下肢大关节、少关节,滑膜受累;(RA对称、上肢小关节、多关节);
关节外症状-虹膜睫状体炎和虹膜炎,主动脉关闭不全、肺纤维化;
体征:
早期出现骶髂关节、椎旁肌肉的压痛;
骶髂关节痛-4字试验,屈曲侧疼痛提示骶髂关节病变;
腰椎活动度降低-直立时在髂脊水平画一横线,上10cm下5cm,弯腰后上下2个标记距离增加不足4cm;
胸廓活动度-直立、第四肋间处测量深呼吸时胸廓差,2.5cm为阳性;
颈椎枕墙试验-正常为0;
辅助检查:
非特异检查-ESR快、CRP提高、Ig增高、贫血;
90%患者HLA-B27阳性;
X线、CT、核磁发现骶髂关节病变、腰椎病变;
1级-可疑骶髂关节炎;2级-关节间隙轻度狭窄;3级-关节间隙明显狭窄,伴有骨质破坏;4级-关节完全融合;
脊柱典型病变是骨桥,附着点可见骨质糜烂;
诊断标准:
临床标准:
持续性下腰痛3月,活动后缓解;
腰椎活动度受限;
胸廓活动度受限;
临床标准1条+骶髂关节单侧3级/双侧2级病变可以确诊;
鉴别诊断:
诊断AS必须排除其他与骶髂关节炎相关联的脊柱关节病和RA;
AS RA 发病人群 年轻男性 中年女性 骶髂关节受累 100% 0 侵犯脊柱 从下向上全脊柱受累 只累及颈椎 外周关节 下肢、大关节、非对称、少 上肢、小关节、对称、多 RF - + 类风湿结节 无 有 HLA-B27 相关 无关 治疗:
可用NSAID类药物缓解症状,首选消炎痛,也可用SASP等慢作用药物延缓病情发展;
只有外周关节病变严重或眼部受累时才短期小剂量使用激素;
其他血清阴性脊柱关节病
Reiter综合征:
发病前有尿道炎或细菌性肠炎,是细菌感染后引起的反应性关节炎,特点为关节炎、尿道炎、结膜炎三联征,骨关节主要是附着点病,与HLA-B27相关;肠道和泌尿生殖道感染诱发的无菌性反应性关节炎是其不完全型;青年男性多见;
临床表现:
特点是尿道炎、关节炎、结膜炎、漩涡状龟头炎、溢脓性皮肤角化病、粘膜溃疡;
全身表现-发热;
关节炎-发生在尿道或肠道感染后2-6周,突然发病,多为单或少关节,非对称性,下肢大关节受累,关节肿胀、热、剧痛、触痛,同时有肌腱炎和附着点炎,关节炎可自行恢复但有复发倾向;
皮肤粘膜-皮肤粘膜溃疡是RS独特表现,尿频、尿痛、尿道口脓性分泌物、尿道口周围溃疡,漩涡状龟头炎,不痛;
结膜炎-结膜充血、分泌物增多、畏光、摩擦感;
肌肉和骨骼特征表现-指趾腊肠样肿胀、骨膜炎、下背痛;
辅助检查:
WBC、CRP、WBC升高;
HLA-B27(+) RF(-);
X线-附着点部位糜烂或骨膜变化、不对称的骶髂关节炎、不对称的脊柱韧带骨赘;(后2项在AS都是对称性的);
诊断标准:2/6+X线异常;
尿道炎、宫颈炎、腹泻后1月内出现关节炎;
非对称性关节炎;
跟腱附着点炎;
结膜炎或虹膜炎;
外生殖器溃疡;
指趾腊肠样肿胀;
以上需要2条+骶髂关节X线阳性发现(非对称性受累);
治疗:
缓解症状-NSAIDs药物首选消炎痛、关节腔内局部注射激素;
虹膜炎-局部激素,口服强的松10mg tid;
严重的病例要加慢作用药物MTX或SASP;
预后:
首次发作病程为自限性,关节无畸形、皮肤无瘢痕;
但容易反复发作,导致关节畸形、视力降低;
银屑病关节炎:
伴有银屑病的炎性关节炎,主要累及远端指间关节,非对称;关节炎症状和皮损活动性一致,常有指趾甲的受累,RF(-);
临床表现:
非对称单或少关节型-最多见,1个或几个手指关节
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