年嗜铬细胞瘤诊疗指南.pptVIP

2011 年嗜铬细胞瘤诊断治疗指南 嗜铬细胞瘤诊疗指南 临床表现 诊断 治疗 预后及随访 临床表现 高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%。50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。 临床表现 部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 临床表现 少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。 诊断 （一）可疑病例的筛查指征 （二）定性诊断 （三）定位诊断 （四）遗传性综合征的诊断和基因筛查 （一）可疑病例的筛查指征 （1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者； （4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压； （5）PHEO/PGL家族遗传背景者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病。 （二）定性诊断 1．24小时尿CA（推荐） 2．血浆游离MNs（推荐） 3．24h尿分馏的MNs（推荐） 4．24h尿总MNs（MN+NMN）（可选） 5． 24h尿VMA（可选） 6．血浆CA（可选） （三）定位诊断