胎儿神经系统畸形的超声诊断解丽梅.pptVIP

无叶全前脑（致死性） 单一原始脑室腔 脑中线结构异常：无脑中线、无透明隔、无第三脑室、无胼胝体 丘脑融合 常合并面部畸形：眼（独眼、眼距过近）、鼻（单鼻孔、长鼻）、唇（中央唇裂） 半叶全前脑（致死性） 前部为单一脑室腔，后部可分为脑室 无透明隔腔、无第三脑室、无胼胝体，有部分脑中线 丘脑融合 常合并面部畸形 叶状全前脑 胎儿期超声诊断困难 可存活，但常伴脑发育迟缓，智力低下 小脑平面 小脑平面 小脑 小脑延髓池 颈褶厚度 小脑生长发育 12-13W显示小脑半球 19W后显示小脑蚓部 妊娠中期小脑生长和孕龄呈直线回归关系 24w 横径（mm）＝孕周  24W 横径明显大于孕周20～38W 平均每周增长↑ 1～2mm 38W 平均每周增长↑ 0.7mm 小脑延髓池 宽度正常值：2-10mm 颈褶厚度 测量：枕骨外缘-皮肤外缘 18-24w6mm Dandy-walker综合征 典型的综合征以小脑蚓部缺失，第四脑室和颅后窝池扩张为特征，1/3伴有脑积水 发生率1/30000 分类 典型Dandy-walker畸形：以小脑蚓部缺失为特征 Dandy-walker变异型：以小脑下蚓部发育不全为特征，可伴有或不伴有颅后窝池增大 单纯颅后窝池增大，小脑蚓部完整，第四脑室正常 神经管缺陷 神经孔的闭合时机 受精后24天，前神经孔闭合 受精后27天，后神经孔闭合 按神经管发育受阻的时间及部