干燥肾损害 幻灯片.pptx

干燥综合征肾损害 ;概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析;概 述;概 述; 以口眼干燥为主要临床表现、外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的全身性自身免疫病 易感人群：年龄40-60岁，男:女为1 : 9 我国患病率0.77%，老年人5% 临床特点：1. 口眼干燥为主要特点 2. 多系统损害：肺、肝、肾、 淋巴系统等 病因：1. 病毒：EBV、 CMV、HTLV-1、 HCV、HIV 2. 遗传：HLA-B8、-DR3、-DW52、 DQA1*0501 原发性和继发性两类 ;;流行病学;民族;概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析;激活自身免疫反应的环境因素;发病机制;;自身抗体 ;SS患者唾液腺的免疫异常;病毒感染与口干症 ;基本病理特点;概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析;原发SS的系统性表现;原发SS的首发症状;原发SS的系统性表现;pSS和肾脏损害;pSS和肾脏损害;间质性肾炎;;;;;;;;1．2肾小球肾炎;;实验室检查;其他辅助检查;Schirmer’s试验;腮腺造影;腮腺病理;概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析; 诊断中的问题：;I. 口干：3项中超过1项 1. 口干3月；2. 成年后反复或持续腮腺肿大；3. 咽干食需水帮助 II. 眼干： 3项中超过1项 1. 眼干持续3月以上; 2. 时常眼睛发涩; 3. 每天至少用三次人工眼泪 III. 眼干体征：以下检查超过1项阳性 1. Schirmer试验阳性; 2. 孟加拉红角膜染色阳性 IV. 唇腺活检：1个淋巴细胞浸润灶 V. 唾液腺检查：以下检查超过1项阳性 1. 唾液流率＋；2. 腮腺造影＋；3. 唾液腺同位素扫描＋ VI. 自身抗体： 抗SSA和/或SSB抗体阳性;概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析;治 疗; 根据有无器官、系统受累及其程度选择 1、羟氯喹：0.2g 2次/日 2、糖皮质激素：中、小剂量（每日0.5mg/kg） 3、免疫抑制剂：有器官受累者 硫唑嘌呤 50mg，2~3次/日 来氟米特10mg，1次/日 环磷酰胺（400－800mg/2－4周） 4、植物药（帕夫林等 ） 5、免疫吸附;系统治疗; 1. 方法： 免疫吸附、单个核细胞清除、血浆置 换等，1次/W ×4 - 8。 2. 适应症：正规治疗无效, 免疫球蛋白明显增高, 多种自身抗体阳性等。 3. 疗效： 对重症SS有明显疗效，副作用少。 4. 联合治疗：联合DMARDS治疗，既有近期疗效， 又可能取得远期的效果。 ;预后;概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析;案例分析; 周某，男，66岁，主因“间断声嘶3年，口干、眼干2年，淋巴结肿大伴腹痛1年，加重4月”于2004年2月入院。 首发表现—声嘶，右颌下有一花生大小的肿物 1年后—口干、眼干 2年后—腹痛，全身皮肤瘙痒，左腋下、左锁 骨上、双颈部多发淋巴结肿大;医院一 B超、CT、MRI：腹腔、腹膜后多发肿大淋巴结， 左肾萎缩，左肾积水，脾大，考虑淋巴瘤 淋巴结活检（颈部）：反应性增生 医院二 免疫球蛋白、蛋白电泳、自身抗体考虑淋巴瘤 医院三 淋巴结活检（锁骨上）：反应性增生 医院四 腹部、淋巴结B超 病理切片：反应性增生;就诊科室 消化科：腹痛 普外科：淋巴结压迫输尿管 泌尿外科：左肾积水 血液科： 淋巴结肿大 免疫科：2004年2月入院;体检特点;化验检查;特殊检查;二、超声???CT及MRI 1. 腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结、淋巴结融合、侵及左输尿管。腹主动脉周围可见不规则肿块 2. 脾大、脾内多发片状低回声 3.左肾盂扩张、左肾积水 4.纵隔淋巴结肿大;治 疗;症状和体征;治疗前后血沉的变化;治疗前后肝功能的变化;治疗前后免疫球蛋白的变化