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肾小球疾病的免疫治疗进展 重庆医科大学儿童医院 肾脏免疫内科 李秋 《肾小球疾病的分类》 一、原发性肾小球疾病 （Primary Glomerular Disease, PGD） （一）肾小球肾炎(Glomerulonephritis,AGN) 急 性肾小球肾炎 (Acute Glomerulonephritis,AGN) 急进性肾小球肾炎 (Rapidly progressiveGlomerulonephritis) 迁延性肾小球肾炎 (persistent Glomerulonephritis) 慢 性肾小球肾炎 (chronic Glomerulonephritis) （二）肾病综合征(nephrotic syndrome) 1.临床分型： 单纯型（Simple Type NS） 肾炎型 (Nephritic Type NS) 2.皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型（Steroid-Responsive NS） 激素耐药型（Steroid- resistant NS） 激素依赖型 ( Steroid-Dependent NS) 3.NS复发与频复发（Relaps and Frequently Relaps） （三）孤立性血尿或蛋白尿 （Isolated Hematuria or Proteinuria ） 孤立性血尿 持 续 性（persistent） 再 发 性（recurrent） 孤立性蛋白尿 体 位 性（orthostatic） 非体位性（non-orthostatic) 二、继发性肾小球疾病 （secondary Glomerular Disease） 紫癜性肾炎（Purpura nephritis） 狼疮性肾炎（lupus nepfritis） HBV相关性肾炎（HBV-ASSOCIATED Glomerulonephritis） 其它 三、遗传性肾小球疾病 （Hereditary Glomerular Disease) 先天性肾病综合征(congenital Glomerular Disease) 遗传性进行性肾炎（ Alport syndrome） 家族性 再 发血尿 (Familiar recurrent Hematuria) 其他:如：甲－膑综合征 《肾小球疾病的免疫发病机理》 一、体液免疫 CIC SIC 自身抗体 抗基底膜抗体 二、细胞免疫 三、炎症 炎症细胞：PMN、M? 炎症因子：IL、生长因子、粘附分子、TNF等 炎症介质：C5b-9、花生四烯酸代谢产物、PAF等 适应症： 原发性肾小球疾病 MCNS FSGS MN MPGN RPGN 继发性肾小球疾病：LN、HSPN 治疗方法：口服激素 甲基强的松龙冲击治疗 a.适应症： 频复发 激素耐药、激素不耐受 重症慢性肾小球肾炎、 肾病综合征、 IgA肾炎 口服激素无效的系膜增殖性肾炎 FSGS 部分膜增殖性肾炎 b.方 法： 15-30mg/Kg/d（〈1.0mg/d〉×3天， 间歇7-10天为1疗程 间歇期使用强的松中、长疗程 二、免疫抑制剂或细胞毒性药物 适应症： 频复发 激素依赖、耐药、严重副作用 FSGS、MN、MPGN、MsPGN、LN、HSPN 药物选择： 环磷酰胺 雷公藤多甙 CsA MMF （一）环凝酰胺－－核酸复制 口 服 法：CTX 2-2.5mg/Kg/d（总量?200mg/Kg） 冲击治疗：CTX 10-12mg/Kg/次×2；2-4W为1疗 程×6-10疗程（总量〈150-200mg/Kg） 冲击治疗注意事项： a.副作用：胃肠道反应、出血性膀胱炎、骨髓抑制、性腺抑制 b.水化治疗：使尿比重〈1.010或尿量〉3-5ml/Kg/hr （二）雷公藤多甙 适 应 症：激素依耐、低敏感、IgAN、 LN、HSPN、MN 药理作用：免疫抑制 非特异性抗炎 用 法：1～2mg/kg.d（?60mg/d）?3～6m 适应症：频复发 激素依赖、耐药 肾功能不全肾病 FSGS、MN、MsPGN、 MPGN LN、HSPN等 用 法：10～25mg/kg.d ?6m～1y 副作用：胃肠道反应、WBC?、胰腺炎、胆汁淤 积、易感，等 （四）环孢菌素（CsA）： 作用原理：CsA是一种新型免疫抑制剂，通